Буллезный эпидермолиз

О дерматите Симптомы Виды дерматита Лечение дерматита

Буллезный эпидермолиз

Эпидермолиз буллезный (син. пузырчатка наследственная Брока) – группа наследственных буллезных дерматозов, характеризующихся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках, возникающих при незначительной травматизации или спонтанно.

Выделяют несколько основных типов буллезного эпидермолиза на основе особенностей механизма образования пузыря и клинической картины: простой, соединительный и дистрофический . В пределах этих типов описано более 10 различных форм заболевания.

Диагноз БЭ?

Если верить Википедии, а в этом случае ей, пожалуй, можно верить, то буллёзный эпидермолиз – это «группа генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующаяся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках, ранимостью кожи и ее чувствительностью к незначительной механической травме».

Фактически, ребенок с таким заболеванием страдает от каждого прикосновения – будь то ласковые объятия родителей или, к примеру, касания какой-нибудь ткани, или даже твердая еда. Именно поэтому деток с таким заболеванием стали сравнивать с бабочками: их кожа такая же нежная, как и крылышки: если сжать их, бабочка скорее всего умрет. У людей же все немного по-другому. Дело в том, что чаще всего местами локализации заболевания становятся кисти рук, колени, локти, поэтому люди с таким диагнозом в большей степени все же живут, хоть и безмерно страдают. Однако, не стоит обольщаться: существуют тяжелая и злокачественная формы буллёзного эпидермолиза. В первом случае люди не доживают даже до 25 лет. Во втором все заканчивается летально еще в младенчестве: сыпь в виде кровоточащих пузырьков появляется не только на кожных покровах, но и на слизистых пищевода, желудка, кишечника. Когда пузырьки лопаются, образуются плохо заживающие язвы, которые, осложненные другими возникающими заболеваниями, приводят к летальному исходу.

Простая форма заболевания

Рассмотрим простую форму буллезного эпидермолиза:

Простой врожденный эпидермолиз – кожа поражена на руках, на коленях и на локтях. Встречается у одного ребенка из 50 000. Исследования показали, что эта форма заболевания передается в восьмом поколении. Проявляется эпидермолиз сразу же после рождения ребенка. В группу риска входят мальчики, нежели девочек. Достаточно дотронуться к ребенку, как на его теле появляются пузырьки. Внутри пузырьков – серозная жидкость. Пузырьки могут быть как вовсе небольшими в виде капель, так и увеличиваться до размеров грецкого ореха.

Читайте также:  Кольцевидная эритема: симптомы и лечение

Первый провоцирующий фактор для больных эпидермолозом – роды. Когда кожа младенца соприкасается с родовыми путями женщины, на ней тут же появляются пузырьки. Причем, пузырьки очень быстро вскрываются – или из-за механического трения или же естественным образом (лопаются).

После того, как пузырьки буллезного эпидермолиза вскроются, на их месте остаются пигментные пятна.

При простой форме заболевания не поражаются ногти и слизистые оболочки. Наблюдается повышенное потоотделение. Что касается умственного и физического развития, то никаких изменений оно не претерпевает. Критическим возрастом является период с 8 до 12 месяцев. Именно в это время дети проявляют наибольшую активность, начинают ползать, ходить, за счет чего кожа поражается механическим образом.

Важно!

В подростковом возрасте симптомы буллезного эпидермолиза полностью проходят.

Симптомы синдрома бабочки

Для дистрофической формы болезни свойственно разделение на гиперпластический и полидиспластический тип. В первом случае клинические проявления представлены такими симптомами:

  • появление высыпаний после любого воздействия на кожный покров;
  • образование рубцов на месте вскрывшихся пузырьков;
  • поражение не только кожи, но и слизистых оболочек — волосы, ногтевые пластины и зубы не вовлекаются в патологический процесс.

Умственные и психические процессы не страдают. По мере взросления степень выраженности признаков ослабевает.

Симптоматика полидиспластического типа:

  • спонтанное появление пузырьков на коже и слизистых;
  • поражение больших участков кожных покровов;
  • отслаивание кожи после ее механического раздражения;
  • сильнейший кожный зуд;
  • ногти могут вовсе не сформироваться или быстро исчезают;
  • формирование рубцовой ткани, что происходит после заживления язвочек;
  • ограничение подвижности суставов;
  • некротизирование тканей или самостоятельно отторжение некоторых частей тела, например, фаланг пальцев;
  • недоразвитие внутренних органов и тканей;
  • тяжелое поражение слизистого слоя внутренних органов;
  • значительное ухудшение общего состояния;
  • отставание ребенка от сверстников в физическом или психическом развитии;
  • частая подверженность инфекциям из-за снижения сопротивляемости иммунной системы.

Подобные симптомы обуславливают неблагоприятный прогноз.

Симптомы синдрома бабочки

На течение дистрофического буллезного эпидермолиза могут указывать:

  • поражение обширных участков тела;
  • медленное образование и распространение пузырей;
  • отсутствие ногтей на руках;
  • образование рубцов после заживления эрозий;
  • развитие плоскоклеточного рака кожи у взрослых.

При буллезном эпидермолизе, протекающем в форме синдрома Киндлера, присутствуют такие проявления:

  • появление пузырьков на всех слоях кожи — эпидермисе, светлой пластинке и в дерме;
  • повышенная светочувствительность;
  • атрофия и пигментация поврежденных кожных покровов;
  • формирование атрофических рубцов;
  • вовлечение в патопроцесс ногтевых пластин, органов пищеварительной и мочеполовой систем.
Читайте также:  Искусственная красота современных женщин – куда ушла естественность?

Опасность такого варианта течения в том, что болезнь практически не отвечает на лечение.

Игнорирование признаков может повлечь развитие угрожающих жизни последствий.

Лечение буллезного эпидермолиза

Специфического лечения этого заболевания не существует, все терапевтические процедуры сводятся к предупреждению развития осложнений и уменьшению выраженности пузырьков и эрозий. В случае тяжелых форм буллезного эпидермолиза назначают преднизолон. Из наружных терапевтических манипуляций производят асептическое вскрытие пузырьков, обработку их крышки антисептиками, накладывают гелиомициновую мазь. Наложение повязок нужно производить крайне осторожно, так как давление бинтов может спровоцировать появление новых пузырей. При наличии осложнений (шока, сепсиса) проводят симптоматическое лечение противошоковыми препаратами и антибиотиками. С профилактической целью можно производить облучение кожных покровов ультрафиолетовыми лучами.

Современная генетика и ряд других областей медицины продолжают широкие исследования буллезного эпидермолиза с целью поиска более эффективных методик лечения. Среди основных технологий и методов наиболее перспективными считаются способы с использованием стволовых клеток, белковая и генная терапии. Однако пока ни один из методов не вышел за рамки экспериментов на животных, поэтому буллезный эпидермолиз в настоящее время является неизлечимым заболеванием.

Причины

Буллезный эпидермолиз еще называют болезнью бабочки. Такое сравнение патология получила из-за хрупкости наружных покровов, как у насекомого. Заболевание возникает из-за мутации генов и, как следствие, нарушается синтез белковых структур. Причем обычный буллезный эпидермолиз наследуется аутосомно-доминантным способом, пограничный эпидермолиз — аутосмоно-рецессивным, а дистрофический — обоими способами.

В результате таких генетических нарушений снижается активность тканевых ферментов в кожных покровах. Это ведет к разрушению белков в базальной мембране, дерме или эпидермисе и нарушению связей между слоями кожи. В итоге даже небольшое механическое воздействие приводит к образованию пузырей и эрозий.

Профилактика

Лечение гепатита С в Москве

Из-за беспокойств, которые приносит эта болезнь, ее лучше предупредить, чем лечить.

  • Для предотвращения повторных проявлений такого типа дерматита следует соблюдать правила личной гигиены, правила организации труда.
  • Следует избегать прямых лучей солнца, контакта с экзотическими растениями, животными.
  • Стоит обязательно придерживаться правил безопасности при взаимодействии с высокими/низкими температурами, химическими веществами, лаками.
  • Нужно использовать на работе индивидуальные средства защиты, защитную спецодежду, перчатки.
  • В профилактических целях стоит стирать одежду щадящими стиральными порошками.
Читайте также:  Виды пилингов для лица в косметологии и для домашнего использования

При выполнении профилактических мероприятий буллезный дерматит можно предупредить.

org советует вам пользоваться специальными средствами индивидуальной защиты (маски, перчатки). Для уборки квартиры рекомендуется использовать средства, на которых стоит пометка «гипоаллергенно».

Рекомендуется носить одежду из натуральной ткани, имеющую хорошую воздухопроницаемость и влагоустойчивость. Если имеется наследственная предрасположенность к развитию дерматитов, то нельзя долгое время находиться на открытом солнце либо на сильном морозе.

Острое развитие заболевания могут спровоцировать различные эмоциональные потрясения и стрессовые ситуации, поэтому их рекомендуется избегать.

Врач ставит диагноз и, учитывая тяжесть заболевания, индивидуальные особенности и возраст человека, назначает необходимые лечебные мероприятия.

Помимо медикаментозного лечения, буллезный(пузырчатый) дерматит можно предупредить, если выполнять профилактические мероприятия.

  1. В первую очередь необходимо ограничить контактный путь развития аллергии на химические раздражители, а также продукты, являющиеся сильными аллергенами. Если контакта избежать не удается, следует пользоваться специальными средствами индивидуальной защиты (перчатки, маски). Рекомендуется использовать бытовые домашние средства с пометками « гипоаллергенно».
  2. Одежда должна быть из натуральной, хлопчатобумажной ткани, которая обладает хорошей влагоусточивостью и воздухопроницаемостью. Кроме того, при наследственной предрасположенности к развитию дерматита следует ограничивать время пребывания на открытом солнце, а также в морозную погоду.
  3. Рекомендуется избегать различных стрессовых ситуаций и эмоциональных потрясений, так как они могут спровоцировать острое развитие заболевания.

Именно поэтому болезнь легче предупредить, чем лечить. Начать стоит с элементарных правил безопасности при взаимодействии с химическими раздражителями, высокими и низкими температурами, аллергенными растениями, лаками, красками.

В идеале стоит устранить раздражающий агент. Когда устранить раздражитель невозможно, попробуйте носить защитные перчатки, спецодежду, индивидуальные средства защиты.

При контактном дерматите, вызванном ядовитым плющом, волчьей ягодой, ядовитым дубом, немедленно промойте кожу чистой водой с обычным мылом. В целях профилактики буллезного дерматита используйте для стирки одежды щадящие стиральные порошки, носите одежду из натуральных тканей, не находитесь длительное время на морозе или под солнцем.

Пузырчатый дерматит, вызванный стрессом, смогут устранить методики релаксации, например, йога или медитация. Прогноз болезни благоприятный при вовремя начатом лечении.

Post Views: 971