Гемангиоэндотелиома печени патогенез методы лечения

Параганглиома среднего уха (ПСУ) формируется из гломусных телец, расположенных на стенке барабанной полости. Быстро развиваясь, ПСУ очень часто приводит к изменениям в мягких тканях барабанной перепонки и разрушению костных структур: нижних стенок барабанной полости, задней поверхности пирамиды левой или правой височной кости, наружной стенки сонной артерии. Кроме среднего уха, параганглиомы могут образоваться в глазнице, трахее, гортани и возвратном нерве.

Доброкачественные опухоли печени

Классификация доброкачественных опухолей печени и внутрипечёночных жёлчных протоков (По Гамильтону, 2000) Эпителиальные опухоли:

  • гепатоцеллюлярная аденома;
  • очаговая узловая гиперплазия;
  • аденома внутрипечёночных жёлчных протоков;
  • цистаденома внутрипечёночных жёлчных протоков;
  • папилломатоз внутрипечёночных жёлчных протоков.

Неэпителиальные опухоли:

  • гемангиома;
  • инфантильная гемангиоэндотелеома;
  • ангиомиолипома;
  • лимфангиома и лимфангиоматоз.

Опухоли смешанного строения:

  • солитарная фиброзная опухоль;
  • доброкачественная тератома.

Смешанные изменения:

  • мезенхимальная гамартома;
  • узловая трансформация;
  • воспалительная псевдоопухоль.

Наиболее часто встречающиеся доброкачественные опухоли печени — гемангиома, гепатоцеллюлярная аденома и очаговая узловая гиперплазия. Остальные формы опухолей встречаются крайне редко.

Гломусная опухоль

Гломусная опухоль (Синонимы: M8711/0 Гломусная опухоль, M8712/0 Гломангиома, M8713/0 Гломангиомиома, болезнь Barre-Masson, ангионейромиома, артериальная ангиомионейрома, glomus tumor, glomangioma) — доброкачественная опухоль, исходящая из нервно-мышечно-сосудистого узла кожи (гломуса) за счет преимущественного разростания артерио-венозных анастомозов, резко болезненна возникает преимущественно на ногтевых фалангах пальцев.

Симптоматика впервые описана французским невропатологом Barre, в 1922 году на Страссбургском конгрессе психиатров , а патоморфологию впервые изучил Masson (1924).

Гломус – это находящиеся в коже конечности мелкие округлые тельца диаметром 1-3 мм, состоящие из артерио-венозного анастомоза и свободных нервных окончаний вегетативных нейронов, основной функцией которых является теморегуляция. Наблюдается в любом возрасте, женщины болеют несколько чаще чем мужчины. Множественные гломус-ангиомы могут наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Некоторые указывают на связь гломусной опухоли с травмой. Однако случаи с множественными опухолями и с разнообразной локализацией не подтверждают этого.

Клиника

Одиночная гломус-ангиома это небольшое округлое опухолевидное образование (узелок), локализующееся преимущественно в области ногтевого ложа или концевых фаланг пальцев кистей(около 90% гломус-ангиом располагаются на пальцах), реже на коже голени, бедра, характеризуются резкими, часто приступообразными болями, особенно усиливающимися при различных раздражениях (механических, температурных и др.), нередко сопровождаясь вегетативными реакциями: ощущением страха и жара, покраснением лица, шеи, «замиранием» сердца, потливостью, стенокардией и др.

Артерио-венозные анастомозы гломусного типа найдены во многих органах. Наиболее известны каротидный, аортальный, легочной, крестцовый гломусы, там залегают хеморецепторы Множественные гломусные опухоли встречаются реже в отличии от солитарных редко располагаются под ногтем, чаще на других участках кожного покрова, почти безболезненные, располагаются внутрикожно или подкожно появляются обычно в детском возрасте, чаще у мальчиков, могут сочетаться с поражениями внутренних органов. Клинически опухоль может напоминать ангиому, невриному, меланому, голубой невус, дерматофиброму, лейомиому.

Диагноз ставится на основании клинических проявлений, при множественном типе показана биопсия одного из элементов.

Патоморфология

Макроскопическиопухоль представляет собой узелок пурпурного или синевато-красного цвета диаметром 1—8 мм, мягкой консистенции, четко отграниченный, располагающийся в дерме. При расположении под ногтем, опухоль представляется в виде округлого пятна диаметром в несколько миллиметров, красновато-синего цвета.

Считают, что опухоли Барре-Массона развиваются из функциональной части артерио-венозного анастомоза гломуса — стенок канала Сукец-Гойера (Sucquet-Hojer), представленых большим количеством беспорядочно переплетающихся мелких сосудов, выстланых эндотелием имеющими узкий просвет, и окруженых к периферии несколькими рядами эпителиоидных (гломусных) клеток. Это видоизмененные гладкомышечные клетки, способные изменять опросвет анастомоза. Они имеют слабоэозинофильную цитоплазму и крупные овальные ядра, темноокрашенные гематоксилином, напоминающие эпителиальные элементы. Строма опухоли скудная, представлена аргирофильными волокнами и тонкими коллагеновыми пучками, иногда гиалинизированными.В гломус-ангиоме при импрегнации нитратом серебра выявляется богатая сеть нервных волокон.

В зависимости от преобладания тех или иных составных частей (артерий, нервных, мышечгых элементов) различают три формы гломусных опухолей: эпителиоидную, невроматозную, ангиоматозную (Masson). Множественные опухоли по гистологическому строению напоминают кавернозную ангиому. Они содержат мало эпителиоидных клеток.

Множественные гломус-ангиомы не имеют капсулы и состоят из более крупных сосудистых щелей неправильной формы. Так же, как и в солитарном узле, сосудистые щели выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов, но число гломусных клеток, располагающихся к периферии от эндотелиальных, значительно меньше, а местами они отсутствуют. Увеличения числа нервных волокон не наблюдается. Подобная структура напоминает строение кавернозной гемангиомы.

Дифференциальную диагностику следует проводить с другими ангиомами кожи, гемангиоперицитомой, реже остеоид-остеомой, подногтевым экзостозом.

Лечение и прогноз Опухоль как правило, растет медленно, не подвергается злокачественному перерождению. Опухоль удаляют хирургическим путем или коагулируют, но после электрокоагуляции она часто рецидивирует. Как метод выбора при множественном типе поражения применяют лазерное удаление. Хирургическое радикальное удаление может быть с перемещением небольшего участка кожи. Гломус-ангиома нечувствительна к лучевой терапии.

Причины

Причины, от которых в организме начинают развиваться параганглиомы той или иной формы, до настоящего времени точно не установлены. Но большинство учёных-медиков указывают на несколько предрасполагающих факторов, способных спровоцировать начало заболевания:

  • наследственная (генетическая) предрасположенность по аутосомно-доминантному типу;
  • хронические заболевания с частыми обострениями;
  • заболевания, приводящие к гормональным нарушениям;
  • длительный приём гормональных или стероидных препаратов;
  • инфекционные заболевания;
  • слабый иммунитет.

Единственным наиболее вероятным фактором развития параганглиомы является генетическое наследование заболевания. В случаях, когда болезнь предаётся по наследству, новообразование чаще всего бывает двусторонним.

Причины возникновения

Причинами развития гемангиоэндотелиомы печени считают:

Гемангиоэндотелиома печени развивается из-за неблагоприятных условия проживания или труда, наследственности, наличия вредных привычек.

Причины возникновения
  • Негативное воздействие на организм химических веществ, признанных канцерогенными, например, соединений меди и мышьяка, некоторых стероидов, винилхлорида.
  • Рентгенологическое обследование с применением контрастного вещества торотраста. После обследования может пройти несколько лет, прежде чем разовьется рак печени.
  • Наследственные заболевания, например, болезнь Реклингхаузена, характеризующаяся поражением организма множественными новообразованиями.

Что собой представляет?

В основном ангиосаркома печени диагностируется у людей среднего и пожилого возраста. Новообразование относится к редкому виду злокачественных опухолей, который поражает клетки печени и приводит к масштабному разрушению тканей. При этом отмечается патологическое воздействие на желчные протоки и крупные сосуды органа. Основное место локализации — структура капсулы печени, но иногда выходит за ее пределы. Опухоль склонна к быстрому росту и метастазированию.

Ангиосаркома встречается в 30 раз реже, чем первичная форма рака печени.

Опухоль приобретает большие размеры, поэтому определяется пальпаторно. При этом больной сам устанавливает ее место локализации. Внешне имеет узловатую форму синего оттенка. Узлы склонны к соединению, что приводит к полному поражению печени. Известна редкая форма патологии — эпителиоидная гемангиоэндотелиома, которая развивается даже в детском возрасте и отличается низким уровнем злокачественности.

Этиология и патогенез

Злокачественное новообразование развивается вследствие воздействия негативных внешних и внутренних факторов. При этом с момента влияния до образования опухоли могут пройти годы. Основными причинами возникновения патологического состояния считаются:

  • систематическое воздействие на организм химикатами, канцерогенами и токсинами (мышьяк, радий, медь);
  • рентгенодиагностика с применением «Торотраста», считающегося радиоактивным веществом;
  • наследственные патологии, характеризующиеся возникновением опухолей (болезнь Реклингхаузена).

Развитие новообразования в печени начинается из капилляров, которые размещены в ее долях. Отмечается увеличение объемов органа, со смытыми границами. Развивается большое количество узловых образований с периодическим возникновением самопроизвольных кровотечений из капилляров. В первую очередь метастазы распространяются на ткани селезенки, более чем у 50% больных отмечается поражение легких. В самых тяжелых случаях в патологический процесс втягиваются костные структуры.

Как распознать?

Клиническая картина, которую вызывает гемангиосаркома печени, не отличается специфичностью. Изначально возникают болевые ощущения в брюшной области небольшой интенсивности, которые сопровождаются чувством тяжести в правом боку. На фоне нарушения функциональности внутренних органов ухудшается аппетит, что приводит к стремительной потере массы тела. Больные жалуются на общее недомогание, быструю утомляемость и одышку. Отмечается развитие желтухи и увеличение печени, что сопровождается скоплением экссудата в брюшине и ростом живота. Такие симптомы указывают на появление печеночной недостаточности. При активном развитии патологии отмечаются внутренние кровотечения.

Читайте также:  Методы, применяемые для лечения меланомы

На протяжении года метастазы распространяются на другие внутренние органы.

Симптомы гемангиоэндотелиомы

Гемангиоэндотелиомы опасны тем, что на ранних стадиях они крайне редко проявляются какими либо болевыми симптомами. Основным признаком у 70 % пациентов является наличие опухоли. Она длительное время малозаметна. Связано это с тем, что гемангиоэндотелиомы располагаются в толщине мягких тканей. Чаще всего они возникают в нижних конечностях (в бёдрах, ягодицах). В таком случае крайне затруднительно выявление крупных опухолей до 15 см в диаметре. Если же опухоль расположена ближе к коже, особенно в области предплечья, то своевременно диагностируются гемангиоэндотелиомы размером 0,5 см.

Редко (в зависимости от связи опухоли с крупными сосудами, нервами) возникает боль разной степени интенсивности, отёк конечности.

Находясь в толще мышечной ткани, опухоль не прощупывается до тех пор, пока значительно не увеличится в размерах. На более поздних этапах пациенты жалуются:

  • на боль в поражённой области;
  • ограничение подвижности ближайшего к опухоли сустава.

Сосудистые саркомы на ощупь мягко-эластичные. Основное их отличие от доброкачественных образований – ограничение подвижности. Это может быть полное сращение с близлежащими тканями или же частичная фиксация.

Для гемангиоэндотелиом характерны кровотечения. Часто кожа над опухолью бывает:

На поздних стадиях помимо наличия объёмного образования появляются такие признаки:

  • изъявления кожи над опухолью;
  • расширение подкожных вен.

Если опухоль прорастает в близлежащие ткани, пациенты жалуются:

  • на неврологические нарушения;
  • сосудистые патологии;
  • боль в костях.

Гемангиоэндотелиомы на поздних стадиях проявляются общими симптомами:

  • кахексией;
  • анемией;
  • лихорадкой;
  • слабостью;
  • интоксикацией.

При выявлении опухоли необходимо обязательно пройти полноценную диагностику. Пальпации, осмотра и данных анамнеза недостаточно для установления точного диагноза.

В 80 % случаев характер опухоли определяют цитологическим исследованием. Но для подбора адекватного терапевтического курса необходимо гистологическое и гистохимическое исследование опухоли. Обязательно назначают биопсию:

  1. Пункционную. Забор материала проводят тонкой иглой. Крайне редко рекомендуют при выявлении сарком из-за малого объёма взятого пунктата.
  2. Инцизионную. В дальнейшем предполагается проведение операции, поэтому разрез делают так, чтобы после этот участок полностью резецировать. Иначе на месте взятия биопсии возможно возникновение рецидива.
  3. Эксцизионную. Удаляют поверхностно расположенные опухоли.

Биопсия позволяет выявить вид гемангиоэндотелиомы, степень её злокачественности и определить дальнейшую тактику лечения.

Для выявления локализации опухоли, наличия метастазов дополнительно назначают:

  • рентгенологическое исследование;
  • КТ, МРТ;
  • ангиографию (используют при подозрении на прорастание магистральных сосудов).

Только после проведения диагностических исследований и получения результатов гистологического анализа назначают лечение.