Гистиоцитоз – симптомы и лечение, фото и видео

Ст. Димитров, Ш Ниньо, Д. Доспевски, Др. Бобев, А. Ангелов

Ретикулогистиоцитоз у детей

Это опухолевое заболевание, характеризующееся поражением системы фагоцитирующих мононуклеаров, инфильтрацией атипичными гистиоцитарными элементами различных органов и систем, в том числе легких.

Этиология. Не изучена.

Патогенез. Выделяют три формы гистиоцитоза X: болезни Литтерера — Зиве, Хенда — Шюллера — Крисчена и Таратынова (эозинофиль-

ная гранулема). Генерализация процесса с поражением внутренних органов, в том числе легких, часто наблюдается при первых двух формах: болезни Литтерера — Зиве и болезни Хенда — Шюллера — Крисчена. Многие исследователи склонны считать все три формы гистиоцитоза X единым заболеванием.

Клиника. Болезнь Литтерера — Зиве встречается у детей первых лет жизни, протекает тяжело с признаками генерализации процесса, поражением внутренних органов. Характеризуется длительной лихорадкой, проявлениями общей интоксикации, исхуданием, наличием на коже полиморфной эритематозно-папулезной сыпи, геморрагических высыпаний, увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов, поражениями легких (тю типу пневмонии), пищеварительного тракта, костными изменениями в виде очагов деструкции (преимущественно в плоских костях), упорным стоматитом.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена может развиться в любом возрасте. Клинически проявляется менее выраженными признаками интоксикации, множественными очагами деструкции в плоских костях в сочетании с опухолевидными изменениями мягких тканей в этих областях, экзофтальмом, несахарным диабетом. При генерализации процесса также могут возникнуть поражения легких или других внутренних органов. Заболевание начинается постепенно — возникает вялость, исхудание, анорексия, лихорадочная реакция. Затем присоединяются увеличение лимфатических узлов, чаще-шейных и паховых, изменения костной системы, часто стоматит или гингивит, экзофтальм.

Поражение легких у части детей обнаруживают только рентгенологически. При остром течении болезни физические изменения сходны с таковыми при пневмонии: одышка, кашель, перкуторно — расширение корней легких, аускультативно — жесткое дыхание, мелкопузырчатые влажные хрипы. В редких случаях возникают массивные инфильтраты, напоминающие метастазы новообразований, с некрозом в центре. Иногда заболевание осложняется кровохарканьем, спонтанным пневмотораксом.

При рентгенологическом исследовании в медиальных и нижних отделах определяют мелкоячеистый интерстициальный фиброз, который часто сочетается с увеличением прикорневых лимфатических узлов, эмфиземой в верхне-латеральных отделах. Типичной считается картина, напоминающая медовые соты. В начальный период могут быть двусторонние мелкоочаговые инфильтратнвные тени в тех же отделах.

Ретикулогистиоцитоз у детей

В крови — анемия, лимфоцитоз, увеличение СОЭ, иногда тромбоцитопения и гиперлейкоцитоз. В пунктатах патологических очагов (лимфатические узлы, опухолевые образования костей черепа) — инфильтрация гистиоцитарными элементами различной степени дифференциации.

Болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема, отличается локальными костными поражениями и доброкачественным течением.

Диагностика. Основана на сочетании изменений в легких с поражением плоских костей, экзофтальмом, поражениями кожи, изменений в периферической крови и пунктате патологических очагов.

Лечение. При гистиоцитозе X, характеризующемся поражением легких, строится по плану цитостатической терапии IV генерализованной стадии процесса и включает такие препараты, как циклофосфан, онковин (винкристин), преднизолон, натулан. При лейкопении натулан исключают. Лечение проводят 6—8 циклами, а в период ремиссии — по одному циклу в 3, 4, 6 мес с использованием тех же препаратов. Отмечен хороший эффект при лечении левамизолом (1 раз в неделю из расчета 2 мг/кг в течение 4—6 нед). При эозинофильной гранулеме, кроме левамизола, другая терапия не проводилась, а при генерализованной

форме заболевания левамизол назначали спустя 1—4 мес. после отмены цитостатиков, преднизолона или лучевой терапии.

Прогноз. У большинства детей с генерализованными формами неблагоприятный.

Статья на тему Ретикулогистиоцитоз

  • ← Предыдущая
  • Следующая →
  • Главная Детская пульмонология

САРКОИДОЗ

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) является представителем реактивных гранулемных ретикулезов. Этиологически он связан с туберкулезом (туберкулин-анергичная форма). Предполагается, что речь идет об эндогенной блокаде РЭС или о стойком гиперергическом состоянии мезенхимы. У детей встречается реже (10-15% случаев).

Читайте также:  Делаем фруктовые маски для волос в домашних условиях

Клиника заболевания отличается множеством факультативных симптомов, но нет ни одного патогномоничного. В отличие от взрослых, у которых заболевание выражается развернутой симптоматикой, у детей наблюдаются проявления со стороны только одного или только нескольких органов.

Поражению подвергаются легкие (имитирует все формы туберкулеза), лимфатические узлы (прикорневые, средостенные, мезентериальные, цервикальные), миндалины, кожа (lupus pernio, саркоид и др.), скелет, печень и селезенка (гепатосплено-мегалия — иногда значительная и с проявлениями гиперспленизма), глаза (иридоциклит), центральная нервная система, гипофиз, околоушная и другие слюнные железы, сердечная мышца. Постоянным признаком у маленьких детей является отставание в нарастании массы тела и инфантилизм.

Для диагноза важны некоторые лабораторные исследования, указывающие на слабую анемию, слабую лейкопению с лимфопенией, слабый моноцитоз и эозинофилию, тромбоцитопению, гиперпротеинемию с увеличением глобулиновых фракций, в частности — у-фракций. Туберкулиновые пробы обычно отрицательные (в разведении 000 — в 97%, но в разведении 1 10 — в 45%).

Диагноз ставят на основании доказанных эпителиоидно-клеточных очагов в коже, лимфатических узлах, миндалинах, костном мозге, печени, селезенке, слизистых и в других органах.

Постановка диагноза связана со значительными затруднениями, в особенности в случаях неполной клинической картины (что бывает часто у детей).

Прогноз заболевания в детском возрасте за немногими исключениями благоприятен.

Лечение предлагают проводить высокими дозами витаминов (по 15 мг вит. D в неделю в течение многих недель). Необходимо следить за признаками гипервитаминоза. При этом лечении возможен переход в банальный туберкулез. В прошлом во избежание фиброза легких рекомендовали локальное применение ультратерма, рентгеновского облучения, а в настоящее время — кортикоидов. Наиболее целесообразно комбинировать кортикоиды и туберкулостатики (римицид). Лечение тяжелыми металлами (золото) уже не применяют.

Классификация болезни

По клинико-морфологическим признакам течения выделяют такие формы этого заболевания:

  • вирус-ассоциированный;
  • злокачественный гистиоцитоз;
  • синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией;
  • лангергансоклеточный.

Отдельно также может рассматриваться классификация с разделением на такие виды патологического процесса:

  • острая форма или болезнь Абта-Леттерера-Сиве;
  • первично-хроническая форма или недуг Хенда-Шюллера-Крисчена;
  • эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова.

Гистиоцитоз у детей нередко диагностируется в злокачественной форме, что уже само по себе является высоким риском летального исхода.

Читайте также:  Выпадают волосы после родов: что делать?

Следует отметить, что синусовый гистиоцитоз является самой редкой формой этого заболевания и характеризуется тяжелым течением со стремительно прогрессирующей клинической картиной.

Мазок на цитологию: расшифровка

С 2001 года результаты цитологии оценивают по системе Бетесда (TBS).

Предполагаемую степень шеечной дисплазии цитология указывает по классификации ЦИН, где предраковые изменения определяются как «Цервикальная Интраэпителиальная Неоплазия» (СIN).

Окончательный диагноз – дисплазия или инвазивный рак — ставится после гистологического исследования биоптата цервикальной ткани, полученного путём прицельной биопсии или диагностического выскабливания слизистой шейки матки.

Класс мазка по Папаниколау Система Бетесда (TBS) Степень дисплазии (СIN) Расшифровка
1 класс NILM1* Отрицательно Норма
2 класс NILM2 Reactive Воспалительный мазок
2 класс ASC-USASC-H Squamous atypia NOS Инфекция неуточнённая
2 класс ASC-USASC-H Squamous аtypia KA Папилломавирусная инфекция
3 класс L-SILH-SIL СIN1СIN2 Лёгкая — средняя дисплазия
4 класс H-SILCIS СIN2СIN3 Средняя — тяжёлая дисплазия Предрак
5 класс Squamous cell carcinoma CA Подозрение на плоскоклеточный рак

Аббревиатура

Что означает

NILM

Негативный в отношении дисплазии или рака мазок. Атипичных клеток нет.

ASC-US

В малом количестве найдены клетки плоского эпителия с признаками  слабовыраженной атипии неясного значения. 

ASC-H

Есть атипичные клетки плоского эпителия, но в малом количестве.

L-SIL

Найдены кайлоциты и/или атипичные клетки с низкой степенью злокачественности. Цитологическая картина предполагает лёгкую степень дисплазии.

H-SIL

Много атипичных клеток с характерными злокачественными изменениями. Есть основания предположить среднюю/тяжёлую  цервикальную дисплазию или неинвазивный рак (предрак).  

CIS

Большое число злокачественных  атипичных клеток предполагает неинвазивный рак (carcinoma in sity)

CA

Подавляющее число атипичных злокачественных клеток в мазке  позволяет предположить плоскоклеточный рак.

Squamous аtypia

Плоскоклеточная атипия.

Squamous

cell carcinoma

Инвазивная плоскоклеточная карцинома.

NOS

БДУ без дополнительных уточнений.

KA

Койлоцитическая атипия. Койлоциты указывают на папилломавирусную инфекцию  (ВПЧ/HPV).   

Метаплазированный эпителий

Нормальный эпителий зоны трансформации

Аббревиатура

Что означает

AGC-US

В малом количестве найдены атипичные клетки цилиндрического эпителия с небольшими изменениями неясного значения.  

AGC favor

neoplastic

Обнаружены атипичные клетки железистого/цилиндрического эпителия.  

AIS

Обнаружены злокачественные атипичные клетки цилиндрического эпителия, характерные для неинвазивного рака (аденокарцинома in sity).  

Adenocarcinoma

Большое число характерных атипичных злокачественных клеток цилиндрического эпителия в мазке позволяет предположить рак (аденокарциному).  

Цитология также выявляет воспалительно-инфекционные процессы половых органов.

— лейкоциты; — лейкоцитарная инфильтрация (много нейтрофильных лейкоцитов); — фагоциты, клеточные фрагменты (дебрис); — ПИП (плоскоклеточные интраэпителиальные поражения) характерны для дисбактериоза с дефицитной лактофлорой.

О причинах высокого содержания лейкоцитов в вагинальных мазках читать здесь: Повышенные лейкоциты в мазке у женщин – причины.

При половых инфекциях цитология шейки матки показывает: — грибы Candida albicans (кандидозный вагинит); — простейших Trichomonas vaginalis (трихомониаз); — иногда: лучистые грибки Actinomyces (актиномикоз); — характерные изменения в эпителиальных клетках указывают на персистенцию вируса простого герпеса (герпетический вагинит, цервицит); — ключевые клети (бактериальный вагиноз); — специфические включения в цитоплазме эпителиальных клеток (хламидийная инфекция).

Читайте также:  Бактериологический посев + антибиотикограмма материала из глаза

Лечение патологии

Для выявления тактики лечения важно поставить корректный диагноз и до конца выявить его особенности. Только в этом случае врач сможет назначить правильное лечение. Обычно оно принимает вид комплексной терапии, так как зачастую заболевание проявляет себя различно.

Лечение патологии

В некоторых случаях заболевание может нивелироваться самостоятельно, без какого-либо лечебного вмешательства.

Препараты для лечения детей

Лечение патологии

Пациенты малого возраста обязательно подлежат госпитализации и проведению усиленного лечения комбинированного типа.

Препараты, которые могут быть назначены врачом:

Лечение патологии

Гормональные средства

Гистиоцитоз Х отлично поддаётся терапии с использованием кортикостероидов. Среди них могут быть:

Лечение патологии

Препараты кальция

Если пациенту была назначена лучевая терапия, но она прошла без положительных результатов, врач рассматривает вариант оперативного вмешательства. После хирургического иссечения костной ткани потребуется восстановительный период, в течение которого врач может назначать препараты кальция:

Лечение патологии

Препараты интерферона

Интерферон в значительной мере помогает бороться как с осложнениями, так и с самим гистиоцитозом. Врач может выписать:

Лечение патологии

Монохимиотерапевтические средства

В случае, если врач поставил диагноз гистиоцитоз с поражением кожных покровов, может потребоваться использование монохимиотерапии. Среди препаратов могут использоваться:

Лечение патологии

Симптоматическая терапия

Данная терапия назначается для снятия симптоматики протекающего заболевания, а не для его излечения. Применяется в совокупности с основными методами лечения, лишь дополняя их.

Лечение патологии

В каждом конкретном случае могут выписываться различные препараты, всё зависит от индивидуальных особенностей пациента и протекания заболевания. Врач может назначить витамины, препараты калия и кальция. Могут потребоваться медикаменты, содержащие ферменты для улучшения пищеварения, отхаркивающие средства, диуретики.

В ряде случаев назначаются препараты задней доли гипофиза.

Лечение патологии

Народное лечение

Народные средства терапии в данной ситуации неэффективны, поэтому их практически не применяют.

Лечение патологии

Диета

Особого меню и рациона для больных гистиоцитозом не существует, но в качестве облегчения работы кишечника и без того слабого пациента ему стоит воздерживаться от жирной пищи, больший упор делая на употребление белков и растительной пищи. Можно употреблять нежирное мясо, рыбу, бобы без обильного сдабривания маслом и без обжаривания. Рацион должен быть сбалансированным и полноценным.

Лечение патологии

О количестве того или иного продукта в меню желательно посоветоваться с лечащим врачом.

Лечение в тяжёлых случаях

Лечение патологии

В особо тяжёлых фазах протекания заболевания врач прописывает глюкокортикостероиды и монохимиотерапию, в исключительных ситуациях может понадобиться включение полихимиотерапии.

Если поражаются лёгкие, что мешает нормальному дыханию больного, может потребоваться хирургическое иссечение для установки дренажей в грудную клетку для высвобождения воздуха. В особо тяжёлых случаях может потребоваться удаление поражённой части лёгкого.

Лечение патологии

Тяжёлые формы гистиоцитоза подлежат комплексной терапии в стационарных условиях.

Другие методы лечения и помощи

Может применяться лучевое и хирургическое лечение местного характера.

Лучевая терапия применяется в том случае, если под воздействием протекающего заболевания появляется опасность возникновения деформаций костей скелета, потери зрения, возникновения переломов, патологий позвонков и нарушений спинного мозга.