Ихтиоз арлекина – причины, лечение и фото

Пластинчатый ихтиоз также называют ламеллярным ихтиозом. Это заболевание, которое передается наследственным путем по аутосомно-рецессивному типу. Одинаково часто бывает у мужчин и женщин. 

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз представляет собой заболевание кожи, вследствие нарушения процессов ороговения кожных клеток, передающееся по наследству. Болезнь является самой яркой представительницей группы заболеваний кожного дерматоза.

Выглядит, как своеобразные чешуйки на коже, напоминающие рыбью чешую. Между этими чешуйками начинают образовываться аминокислотные скопления, обладающие цементирующими свойствами. Так, чешуйки оказываются плотно сцеплены друг с другом, из-за чего отделение их от тела становится довольно болезненным.

Данное заболевание похоже по симптоматике на кератому диффузную, гиперкератоз, различного рода дерматозы. К тому же в мире выделяется около 20 видов этой болезни, со схожими симптомами, но различными формами проявления.

Можно привести следующую классификацию форм ихтиоза:

  • простой, при поражении всей кожи чешуйками небольшого размера (вульгарный ихтиоз);
  • прозрачный или блестящий, при поражении кожных покровов прозрачно-серыми чешуйками, по внешнему виду напоминающими мозаику (ламеллярный ихтиоз);
  • скутулярный — на коже толстые роговые пластинки, наложенные друг на друга (ихтиоз Арлекина, эпидермолитический ихтиоз поздней формы);
  • х-сцепленный или чернеющий, при последовательном интенсивном поражении кожных покровов плотными чешуйками темного цвета.
Что такое ихтиоз?

От этапа (сложности) развития данного заболевания зависят многие факторы:

  • внешние и внутренние признаки болезни;
  • сложность диагностики состояния больного и формы проявления ихтиоза;
  • назначение определенного лечения.

Различают несколько степеней сложности кожного ихтиоза:

  1. Легкая форма. Это позднее проявление болезни, начинающееся в возрасте от 3-х месяцев до 12 лет.
  2. Среднетяжелая форма. Болезнь протекает с рождения, но дети выживают.
  3. Тяжелая или гистриксоидная форма. Новорожденные погибают в течение нескольких дней жизни.

Полезные продукты при ихтиозе

Общие советы

  1. 1 Необходимо принимать ежедневно (дважды в день) по 10 капель витамина А вместе с едой.
  2. 2 Трижды в сутки съедать по 0,2 грамма аскорбиновой кислоты.
  3. 3 Соблюдать специальную диету, которая направлена на получение в необходимом количестве витаминов и минералов, натуральных жиров.
  4. 4 Употреблять не много соли.
  5. 5 Носить одежду из натуральных тканей, свободного покроя.
  6. 6 Принятие специальных ванн (в воду добавлять мыльный раствор, соду, крахмал). После ванны тело необходимо намазывать салициловой мазью (3-5%), при этом добавлять туда витамин А, также, можно брать за основу масло (растительное) и сало (свиное).
  7. 7 При необходимости сменить место жительства (на больного ихтиозом благоприятно влияет мягкий, теплый климат).
  8. 8 Необходимо принимать солнечные, кислородные ванны.

Полезные продукты при ихтиозе

Для поддержания организма и облегчения симптом, которые проявляются при ихтиозе необходимо в свой рацион включить продукты, обогащенные витаминами A, В, Е, С. Именно эти группы витаминов помогут избавится от гиповитаминоза, который является одной из главных причин возникновения ихтиоза, повысят иммунитет и улучшат состояние кожи. Для этого нужно употреблять в пищу следующие продукты:

  • кисломолочные продукты (особенно жирные): сметану, сливки, творог, молоко, сливочное масло;
  • печень, свиное и куриное мясо;
  • сыр (плавленный, брынзу);
  • свежие овощи и фрукты (предпочтительнее желтого и красного цвета): редис, томат, гранат, малину, клубнику, калину, шиповник, перец, облепиху, апельсины, грейпфруты, арбуз, смородину, киви, рябину, лимон, любую капусту;
  • морские продукты: капусту, угорь, устрицу, водоросли, скумбрия, тунец, сардина, кальмар, лосось;
  • чеснок, зелень, хрен;
  • орехи (лесной, арахис, фисташки, кешью, фундук);
  • гречку, овсянку, макароны, пшено, чечевицу, ячневую кашу;
  • кукурузу;
  • грибы;
  • сухофрукты (изюм, курагу, финики, чернослив).

Но не стоит перенасыщать организм большим количеством фруктов, ягод и овощей. Это может привести к появлению аллергии, что только усугубит положение.

Средства народной медицины для лечения ихтиоза

Выделяют 3 основных подхода в лечении:

  1. 1 травами;
  2. 2 мазями;
  3. 3 общеукрепляющие процедуры.

І. Для лечения необходимо принимать настои из рябины, пустырника, облепихи, овса для посева, пиона, пижмы, подорожника, элеутерококка, аралии, хвоща полевого. Можно использовать каждую траву по отдельности или комбинировать.

Читайте также:  Кожные болезни у человека: фото, причины и симптомы

ІІ. Одной из самых действенных мазей является следующая. Для ее приготовления требуется:

  • пол килограмма масла зверобоя;
  • пол стакана пчелиного воска;
  • ¼ стакана прополиса;
  • стакана сосновой смолы (живицы);
  • столовая ложка измельченного мела.

Все ингредиенты необходимо выложить в кастрюлю, довести до кипения, подержать на мелком огне 1,5-2 часа. Дать остыть, после 12-ти часов кипятить заново. После необходимо профильтровать через марлю, сложенную в 2 слоя.

ІІІ. К общеукрепляющим процедурам следует отнести принятие солнечных ванн (только утром – избегать перегревания), купание в морской воде, принимать ванны с морской солью (должен быть курс не меньше 15 процедур). Хороши, также, крахмальные, содовые, минеральные, хвойные ванны. После принятия ванны в обязательном порядке нужно мазать тело кремом, при этом добавляя в него оливковое масло, капли витамина A или глицерина.

Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина

Симптомы присутствуют с момента рождения. У малыша наблюдается:

Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина
Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина
Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина
  • утолщенная кожа с большими блестящими чешуйками ромбовидной или многоугольной формы; эти чешуйки имеют светлый цвет, и разделены между собой ярко-красными трещинами;
  • тяжелый эктропион (выворот) верхнего и нижнего века;
  • покраснение век;
  • фланцевые губы (выворот губы), рот открыт: ребенок по этой причине не может принимать материнское молоко;
  • псевдодисморфия лица (вторичный симптом по отношению к поражениям кожи): сплющивание носа, небольшие рудиментарные мочки, в некоторых случаях уши и нос могут полностью отсутствовать;
  • контрактура суставов, трудности со сгибанием и разгибанием конечностей, вызванные повреждениями дермы;
  • маленькая голова (микроцефалия);
  • в некоторых случаях — недоразвитие пальцев рук и ног, гипоплазия ногтей, полидактилия (больше пяти пальцев на руке);
  • структурные аномалии центральной нервной системы, которые могут проявляться судорогами.
Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина
Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина
Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина

Чаще всего диагностика осуществляется после рождения, на основании клинической картины. Если родители имеют генетическую предрасположенность к данной мутации (были аналогичные случаи в семье), целесообразно во время УЗИ искать признаки, которые могут указывать на ихтиоз плода:

Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина
Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина
Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина
  • плоский профиль лица;
  • плоский нос;
  • широкий «рыбий» рот, макроглоссия (большой язык);
  • плоские уши или их отсутствие;
  • отек бедер и ног;
  • замедление роста плода.
Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина
Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина
Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина

Перечисленные симптомы не являются специфичными, и могут указывать на другие проблемы со здоровьем. Поэтому, если врач сомневается, он может назначить биопсию кожи.

Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина
Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина
Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина

перечисленные симптомы не являются специфичными, и могут указывать на другие проблемы со здоровьем. Поэтому, если врач сомневается, он может назначить биопсию кожи.

Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина
Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина

Симптомы

Оно проявляется при рождении или сразу после него в виде коллоидального плода. Однако это может быть признаком и ряда других патологий.

В случае пластинчатого ихтиоза, кожа ребенка при рождении покрыта тонкой сухой пленкой желто-коричневого оттенка, которая напоминает коллодий. Она покрывает полностью все тело малыша. Иногда она со временем превращается в чешуйки большого размера и в грудном возрасте полностью исчезает, но чаще они остаются на всю жизнь. Во втором случае это называют пластинчатым ихтиозом.

После рождения на коже появляются пузыри, которые вскрываются и образуют эрозии. Они заживают и не оставляют следов, но вскоре после этого на кожных складках образуются огрубевшие ороговевшие участки кожи, которые могут превратиться в бородавчатые наслоения. Чешуйки плотно прикреплены к коже и образовывают рисунок, похожий на вельвет. Также выделяется специфический запах.

С возрастом изменения кожи регрессируют, но усиливает гиперкератоз. Поражение захватывает все складки кожи. Кожа на лице шелушится, сильно натянута и красная. На волосистой части кожа покрывается большими чешуйками. На подошвах, ладонях, лице и других частях тела проявляется повышенное потоотделение.

У большинства больных вида деформация ушей. Также сильно деформированы ногти. Если присоединяется вторичная инфекция, может развиться рубцовая аллопеция.

Для этого заболевания характерен также эктропион, лагофтальм, кератит и фотофобия.

В ряде случаев у человека наблюдается умственная отсталость и другие патологии (маленький рост, глухота, слепота и т.п.)

При проведении гистологического исследования обнаруживают:

  • пролиферационный гиперкератоз;
  • гранулез;
  • умеренный акантоз;
  • гипертрофию сосочков дермы;
  • увеличение сальных и потовых желез;
  • периваскулярные инфильтраты.

Гистохимическое исследование показывает усиление окислительных процессов в эпидермисе.

Читайте также:  Непереносимость глютена и фолликулярный кератоз на руках

Заболевание протекает на протяжении всей жизни.

Причинность заболевания

К главным причинам развития ихтиоза относят генетическую мутацию, когда в процессе развития плода неправильно используется генетическая информация в синтезе необходимых белков, которые несут в себе код промежуточных форм кератина. Во время ихтиоза нарушается обмен белка и жира. Избыток липидов приводит к неусвоению витамина А, необходимого для растворения жира, и к аккумуляции количества холестерина в крови. Все это приводит к тому, что участки кожного покрова кожа покрывается ороговевшими пластинами.

Симптомы ихтиоза

Тело больного покрывается чешуйками, а между ними скапливаются аминокислотные комплексы, которые не усвоились организмом. Застой веществ дают цементирующий эффект на коже, в результате чего ороговевшие клетки плотно сцепляются между собой со здоровыми клетками. Отделение чешуек причиняет больному сильные болевые ощущения.

Другие симптомы:

  • появление резкой сухости и шершавости кожных покровов;
  • ладони покрываются мукоидными шелушениями;
  • четко просматривается рисунок кожи;
  • снижение интенсивности метаболизма и функционирования гормональных желез;
  • дистрофические изменения волос, ногтевых пластин и зубов;
  • нарушение терморегуляции;
  • появление гиперкератоза;
  • сбои в работе потовых желез;
  • хронический конъюнктивит или ретинит, наследственная близорукость;
  • снижение иммунитета, из-за чего аллергические реакции и гнойные инфекции переходят в хроническое течение;
  • в запущенных случаях – развитие хронической сердечной недостаточности и нарушения функционирования печени.

Клиническая картина ихтиоза во многом определяется формой заболевания. В нашей статье мы подробно рассмотрим симптомы наиболее распространенной разновидности этого недуга – обыкновенного (или вульгарного) ихтиоза.

Ихтиоз – это заболевание кожи, имеющее генетическое происхождение. Оно характеризуется нарушением процесса ороговения кожи – в эпителиальной ткани происходит сбой при выработке рогового вещества, в составе которого находятся кератогиалин, кератин и жирные кислоты.

При развитии патологического процесса – гиперкератоза, начинается шелушение кожи. В зависимости от тяжести и стадии болезни могут наблюдаться легкие шелушки, а может образовываться слой, напоминающий рыбную чешую.

Как правило, это самостоятельное заболевание. Но в качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться при следующих диагнозах:

  • эритродермия Лейнера;
  • дерматит Риттера;
  • одна из разновидностей отрубевидного волосяного красного лишая – эритродермическая;
  • следующие синдромы – Руда, Юнга-Фогеля, Рефсума, Шегрена-Ларссона и некоторые другие.

Часто для уточнения диагноза достаточно внешнего симптома – появления подобных шероховатостей на коже. Как правило, они не проявляются на локтях и коленях, также в области паха.

Лечение

Кожный ихтиоз полному излечению не подлежит. Можно лишь облегчить протекание болезни и уменьшить частоту обострений. При любой форме ихтиоза поможет только сложное комплексное лечение, в совокупности с постоянным правильным уходом за кожей.

Врачом-дерматовенерологом может быть прописан комплекс из следующих препаратов и процедур:

  • витамины групп A, E, PP, C, B, а также препараты на их основе;
  • кортикостероидные гормоны;
  • липотропные препараты, для уменьшения ороговения кожи;
  • иммунотерапия;
  • донорская плазма крови.

Гормональные препараты назначаются при тяжелых проявлениях ихтиоза, а, следовательно, при врожденных его формах. При положительном результате такого лечения, постепенно уменьшают прием данных препаратов.

Также гормональные препараты применяются при лечении тяжелых форм пузырчатки.

К назначению и приему гормональных необходимо относиться с особым вниманием, учитывая, помимо формы болезни, возраст пациента, массу его тела, а также другие особенности его организма.

При ихтиозе нельзя заниматься самолечением. Многие препараты имеют токсические свойства и комплекс побочных действий. Поэтому в данном вопросе нужно полностью положиться на грамотного специалиста и постоянно быть под его наблюдением.

Лечение ихтиоза включает в себя также особый внешний уход за состоянием кожи, которая нуждается в постоянном увлажнении:

  • использование различных мазей и кремов на натуральной основе, а также с большим содержанием витамина А;
  • прием ванночек из раствора марганцовки или хлористого кальция;
  • прием солевых и травяных ванночек.

Вышеперечисленные процедуры могут проводиться также лишь после консультации с врачом.

В лечение может быть назначена различного рода физиотерапия, направленная на стимуляцию обменных процессов в тканях эпидермиса:

  • ультрафиолетовое облучение;
  • грязелечение;
  • углекислые ванны;
  • гелиотерапия.

Назначение стационарного лечения необходимо при тяжелом протекании заболевания.

Оно включает в себя:

  • гормональную терапию;
  • физиотерапию;
  • иммунотерапию;
  • лечение медикаментами, прием витаминных комплексов.

Лечение в домашних условиях содержит в себе:

  • медикаментозную терапию;
  • внешний уход за кожей.

Ихтиоз кожи у детей: симптомы

Обычно это дерматологическое заболевание диагностируют уже в трехмесячном возрасте, а его активная симптоматика проявляется до трех лет. Кожный покров малыша становится суше, патология прогрессирует постепенно, возникает сильное шелушение. При этом чешуйки имеют беловатый или серый цвет. Однако их нет в зоне паха, локтей, коленных суставов, подколенных углублений. На ладонях ихтиоз проявляется мукоидным шелушением. Рисунок кожи на руках у таких детей очень четкий.

Следует отметить, что тяжесть протекания дерматологического заболевания напрямую зависит от степени мутации генов.

Симптомами заболевания также являются расслаивающиеся ногти, тусклые волосы ребенка, прогрессирующий кариес. Такие дети чаще других страдают конъюнктивитами. ретинитами, близорукостью .

Ихтиоз вульгарный у детей

Это самая распространенная форма ихтиоза. Ее еще называют простой. Диагностируют недуг по сухой, покрытой мелкими чешуйками коже — они плотно прилегают друг к другу. На стопах и ладонях ребенка кожа становится складчатой. Шелушение при этом проявляется муковидное. Признаков недуга почти не видно в паху, на ягодицах, локтевых и коленных сгибах.

Вульгарный ихтиоз классифицируют на несколько разновидностей:

Диагностика ихтиоза

Первичный диагноз ставится на основании клинической картины болезни. А для уточнения диагноза назначаются дальнейшие исследования.

Поскольку возможна и такая форма заболевания как приобретенный ихтиоз, который, по сути, является лишь ихтиозиформным состоянием спровоцированным другими болезнями, диагностика ихтиоза наследственного типа проводится на уровне исследования генов, клеток тканей. В основе большинства форм ихтиоза лежит нарушение экспрессии генов, которые кодируют формы кератина. Поэтому различные нарушения и приводят к разным формам болезни.

Так при диагностике обнаруживается, к примеру, недостаточность трансглутаминазы кератиноцидов что характерно для ламелярного ихтиоза. Наблюдается ускоренное продвижение кератиноцидов к поверхности кожи. Х-сцепленный ихтиоз диагностируется при наличии упрочнения связей клеток – ретенционном гиперкератозе. Характерно и увеличение потери воды через кожные покровы. Нарушения дифференцировки кератиноцидов и выработка дефектного кератина провоцируют образование пузырей и утолщению кожи, что диагностирует эпидермолитический ихтиоз.

Ихтиоз кожи у детей. Причины

Мнения учёных на этот счёт разделились. Большинство из них считает, что основной причиной патологии является генная мутация. Другие исследователи думают, что причина заключается в сбоях работы щитовидной железы, гормональных нарушениях.

Малыши чаще всего страдают из-за наследственности. Текущая мутация не даёт выстроиться нормальному роговому слою, который покрывается чешуёй, трещинами, образованиями. Нарушаются жировой и белковый обмены, повышается холестерин, увеличивается количество аминокислот.

Болезнь может наследоваться по аутосомно-доминантному признаку. Изначально сухая, белёсая дерма покрывается беловатой, серо-чёрной чешуёй. При других видах недуга, тело малыша приобретает ярко-красный цвет.

При лёгкой степени болезни, так называемом абортивном течении, симптомы выражены слабо. Это только небольшое шелушение и сухость на разгибательных конечностях. Но и здесь необходимо интенсивно ухаживать за поражёнными участками.

При рождении все младенцы покрыты как бы пластинами, своеобразным панцирем. Через небольшое время начинается шелушение, сходит верхний, толстый слой. После отшелушивания медики определяют точный диагноз. Особо тяжёлые случаи проявляются сразу.

Опасен ли ихтиоз кожи для детей? Болезнь тяжёлой степени может привести к летальному исходу. При таком диагнозе выживают 2-3% малышей, но только благодаря тщательному уходу. После появления на свет, их сразу отправляют в палаты интенсивной терапии. Те, которые рождаются недоношенными, помещаются в специальные, питательные камеры.

Ещё при беременности будущая мать может узнать о болезни плода, при помощи биопсии. Врач берёт соскоб, ставит диагноз. Решение всегда остаётся за родителями.