Лимфангиома: причины, формы и локализации, лечение, профилактика

Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) (НХЛ) развиваются из лимфоидной ткани, которая выполняет защитную функцию организма. Лимфоидная ткань, представлена лимфоцитами и имеется в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе, аденоидах, миндалинах, костном мозге и желудочно-кишечном тракте.

Проявление лимфомы у взрослых

Симптомы, указывающие на возможность развития лимфомы у взрослых пациентов, можно классифицировать как специфические и неспецифические. Следует отметить, что на ранних стадиях заболевание часто протекает и вовсе бессимптомно. Отчетливые признаки появляются со временем, причем, чем старше пациент и чем больше имеется в его анамнезе хронических заболеваний, тем сложнее дифференцировать опухолевый процесс в лимфатической системе от других патологий.

Итак, к неспецифическим признакам заболевания можно отнести:

  • повышение температуры тела до значений 37,1-37,4 градуса. Иногда она может подниматься и выше, преодолевая порог в 38 градусов;
  • ночную профузную потливость. Многие женщины, находящиеся в периоде пременопаузы, принимают ее за симптомы так называемых приливов, что также затрудняет своевременную диагностику онкопатологии;
  • в отдельных случаях – кожные высыпания;
  • внезапный озноб, головные боли, головокружения, тошноту;
  • снижение аппетита и потерю более 10% массы тела;
  • повышенную восприимчивость к простудным заболеваниям.

Среди специфических симптомов следует выделить:

  • увеличение лимфатических узлов – одного или нескольких, либо нелимфатических органов. Как правило, они легко прощупываются при пальпации, но при этом остаются безболезненными;
  • при лимфоме желудка – ненормально быстрое насыщение, боли в эпигастрии, позывы на рвоту и, собственно, рвоту, кислотный рефлюкс с забросом в пищевод содержимого желудка;
  • при лимфоме кишечника – запоры, диарея, боли в животе;
  • при лимфоме центральной нервной системы поражение мозга проявляется в виде утраты координации, нарушения сознания, эмоциональных и умственных отклонений, переходящих спонтанных головокружений, онемения конечностей, болезненных ощущений в разных отделах позвоночника и в голове.

Одна из главных сложностей диагностики этого достаточно опасного и в ряде случаев быстро прогрессирующего заболевания заключается в том, что пациенты, особенно пожилого возраста, зачастую связывают даже специфические симптомы лимфомы с физиологическими возрастными изменениями в организме либо с имеющимися у них другими хроническими заболеваниями.

Классификация неходжкинских лимфом

Наиболее часто используется Европейско-американская классификация, разработанная в рамках Всемирной организации здравоохранении (ВОЗ).

По этой классификации НХЛ подразделяются в зависимости от их клеточной принадлежности.

В-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ

Диффузная В-крупноклеточная лимфома составляет 31% от общего числа лимфом. Эта лимфома возникает наиболее часто после 60 лет и отличается быстрым ростом. При этом 40-50% больных удается полностью излечить.

Фолликулярная лимфома, на которую приходится 22% от общего числа НХЛ. Этот вид лимфомы диагностируется обычно в возрасте около 60 лет и характеризуется медленным ростом. Длительная (5-летняя) выживаемость больных колеблется в пределах 60-70%. Со временем фолликулярная лимфома может превратиться в быстрорастущую диффузную лимфому.

Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. На эти родственные заболевания приходится 7% от общего количества лимфом. Они отличаются медленным ростом, но плохо поддаются лечению. Тем не менее больные с этими заболеваниями могут жить в течение 10 лет. Иногда возможно превращение их в быстрорастущие лимфомы.

Лимфома из клеток мантийной зоны (6%) чаще поражает мужчин в возрасте около 63 лет. Этот тип лимфомы хотя и растет не очень быстро, однако лишь 20% больных живет в течение 5 лет.

Читайте также:  Дерматофития кожи и волосистой части: симптомы (ФОТО) и лечение

Экстранодальные В-клеточные лимфомы маргинальной зоны — MALT-лимфомы (8%). Средний возраст больных — около 60 лет. Часто выявляется в желудке, отличается медленным местным ростом. Хорошо излечивается на ранних стадиях.

Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (2%). Характеризуется медленным ростом. Многие больные с ранними стадиями заболевания могут быть полностью излечены.

Селезеночная В-клеточная лимфома маргинальной зоны встречается у пожилых больных, чаще мужского пола. Нередко лечение не назначается до появления выраженных симптомов в результате увеличения селезенки.

Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома (2%) возникает в средостении преимущественно у женщин в возрасте 30-40 лет и характеризуется быстрым ростом. 50% больных могут быть излечены.

Лимфома Беркитта и беркиттоподобная лимфома(2%) возникает в 90% случаев у мужчин в возрасте около 30 лет. Отличается быстрым ростом. При интенсивной химиотерапии 50% больных могут быть полностью излечены.

Лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема) составляет 1% от общего числа НХЛ. Заболевание отличается медленным течением, но полностью его излечить нельзя. Тем не менее большинство больных живут более 5 лет.

Волосатоклеточный лейкоз относится к очень редким заболеваниям и выявляется у пожилых людей. Характеризуется медленным ростом. Некоторые больные не нуждаются в лечении.

Первичная лимфома центральной нервной системы (ЦНС) может поражать как головной, так и спинной мозг. Ранее эта опухоль считалась очень редкой, однако в настоящее время она выявляется чаще у больных СПИДом. 30% больных живут 5 и более лет.

Т-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ

Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (2%). Это заболевание можно рассматривать как лимфому или лейкоз. Различие зависит от количества опухолевых клеток в костном мозге. В случае выявления менее 25% опухолевых клеток ставится диагноз лимфомы, а более 25% — лейкоза.

75% больных составляют мужчины, а остальные 25% — женщины. Средний возраст пациентов — 25 лет. Если костный мозг не поражен, то вероятность излечения высокая, а при его вовлечении в процесс вероятность излечения не превышает 20%.

Периферические Т-клеточные лимфомы (7%) подразделяются на несколько видов:

Кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз, синдром Сезари) составляет менее 1% среди всех лимфом и выявляется в возрасте 50-60 лет. Выживаемость больных в течение 5 лет колеблется от 5 до 58% в зависимости от скорости роста опухоли.

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома характеризуется быстрым ростом и неблагоприятным прогнозом.

Экстранодальная Т-клеточная лимфома из естественных киллеров, назальный тип встречается во всех возрастных группах. Исход заболевания зависит от степени распространения опухолевого процесса.

Т-клеточная лимфома с энтеропатией возникает у людей, чувствительных к клейковине — белку пшеничной муки. Прогноз (исход) заболевания неблагоприятный.

Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки вначале растет медленно, но со временем может стать быстрорастущей опухолью. Химиотерапия дает лишь частичный эффект.

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная (2%) чаще возникает у молодых людей. Химиотерапия позволяет излечить многих больных.

Лечение и прогноз лимфомы кожи

Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является химиотерапия. В ней используют цитостатики (винкристин, винбластин, циклофосфан), кортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) и интерфероны (гамма-интерферон). В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию. В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза. Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты. Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.

При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента. К летальному исходу в таком случае приводят интеркуррентные заболевания или осложнения лечения. Если лимфома кожи диагностирована в опухолевой стадии или имеет выраженную злокачественность, прогноз крайне неблагоприятный, летальный исход может наступить через 2 года после начала заболевания.

Клиническая картина

Для всех типов злокачественных опухолей кожи характерно наличие полиморфных высыпаний в виде узелков, пятен и бляшек. Клиническая симптоматика позволяет разделить лимфомы кожи на три формы.

Узелковая форма

  • Начальная стадия узелковой формы лимфом характеризуется появлением на поверхности кожи крошечных плоских узелков, размер которых не превышает величины просяного зерна. Расположенные группами, они имеют синеватую или желтоватую окраску. Для них характерно то спонтанное исчезновение, то неожиданное появление.
  • Вторая и третья степень развития злокачественной опухоли сопровождаются значительным укрупнением узелков. Их светлая окраска меняясь, становится тёмно-вишнёвой. При таком варианте развития болезнь в скором времени заканчивается образованием многочисленных метастазов и летальным исходом. При узелковой форме лимфомы от начальной стадии болезни до образования метастазов может пройти от двух до четырёх лет.

Довольно редко встречаются больные, у которых россыпь мелких узелков может слиться в плотные бляшки. Из этих бляшек со временем формируются достаточно большие узлы, которые через определённый период некротизируются (отмирают).

Бляшечная форма

  • Эта форма злокачественной опухоли кожи начинается с образования довольно больших бляшек, не имеющих чётких границ. Кожа, обтягивающая их, может быть желтоватой.
  • Через некоторое время происходит разрешение бляшек: постепенно уплощаясь, они исчезают, оставляя вместо себя очаги атрофии и гиперпигментации. Кожа в очаге атрофии становится истончённой и белесоватой, похожей на папиросную бумагу. На гиперпигментированных участках, напротив, образуются тёмные пятна, заметно отличающиеся от натурального цвета кожи.
  • Бляшечная форма опухоли кожи, перешедшей во вторую стадию злокачественности, отличается стадийным развитием. Сначала на поверхности кожи начинают появляться розоватые пятна (эритематозная стадия), которые уступают место бляшкам, имеющим постоянно мокнущую поверхность. Бляшечная стадия характеризуется периферийным ростом будущих очагов опухолевого поражения. Для следующей (опухолевой) стадии бляшечной формы лимфомы характерно появление крупных узлов с некротическими участками по самому центру.

Эритродермическая

Данная форма лимфомы неизменно сопровождается длительно развивающейся экземой. Поражённые кожные покровы краснеют, воспаляются и шелушатся. Лимфатические узлы больного человека воспаляются, у него выпадают волосы, развивается дистрофия ногтевых пластин.

Это тяжелейшее состояние сопровождается лихорадкой и нестерпимым кожным зудом. Через несколько лет изможденные болезнью люди нередко умирают от крайнего истощения организма (кахексии).

Причины и симптомы лимфомы Ходжкина

Невозможно назвать точную причину данного заболевания. Специалисты проводят научные исследования, пытаясь установить причины возникновения болезни.

Появление болезненной припухлости — начальный признак лимфомы.

Начальным признаком считается появление болезненной припухлости. Она может возникнуть в подмышечной впадине, паху или на шее.

Другие симптомы:

  • снижение аппетита, плохое самочувствие, общая слабость, потеря веса;
  • повышение температуры, повышенная потливость по ночам;
  • одышка, кашель, боль в животе (у детей);
  • при прощупывании живота можно определить новообразование (у детей);
  • болезненные и опухшие лимфоузлы (боль появляется после употребления алкоголя).

Иногда отдельные симптомы болезни отсутствуют. В некоторых случаях ее путают с простудным заболеванием. Люди обращаются к специалисту с признаками запущенного ОРЗ, но у них обнаруживается лимфома.

Таким образом, если у человека долгое время присутствуют симптомы простуды, это должно вызвать определенные подозрения. Но надо помнить, что данная симптоматика схожа со многими заболеваниями, имеющими не злокачественную природу.

Читайте также:  Венерические болезни: признаки, заражение, лечение, диагностика

Лимфома Ходжкина может иметь два типа:

  • классический,
  • нодулярный.

Видео: лимфангиома в программе “Таблетка”

материалы по теме: Сосудистые опухоли: гемангиома, ангиома, лимфангиома – признаки, диагностика, лечение Кальцитонин (тиреокальцитонин) – гормон щитовидной железы: роль, норма в крови, отклонения Лимфома: определение, типы, развитие, течение, диагностика, терапия, прогнозПерейти в раздел:

  • Кровь и её заболевания, компоненты, анализы, биохимия

Остались вопросы? Задайте их онлайн нашему специалисту!

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Внимание! Мы не являемся «клиникой» и не заинтересованы в оказании медицинских услуг читателям. Также напоминаем, что безопасное лечение «по интернету», без очного приема назначить невозможно! Все рекомендации носят ориентировочный характер. Обращайтесь к вопросов может занимать 48 часов и более.

Стадии развития болезни

Одним из главных факторов, формирующих прогноз на выживаемость, является степень развития болезни, которая классифицируется на 4 стадии:

  • первая стадия обусловлена поражением лишь одной группы лимфатических узлов или наличием одного небольшого очага поражения ткани органа;
  • вторая стадия включает разрастание опухоли на две и более группы узлов с одной из сторон диафрагмы;
  • третья стадия характеризуется поражением узлов с обеих сторон диафрагмы; повреждением отдельных тканей селезенки, лимфатических узлов печени, чревных узлов; разрастанием поражения на брюшную полость;
  • четвертая стадия определяет диффузное поражение ряда внутренних органов.

Все категории заболевания на любой стадии принято также подразделять по степени проявления симптомов:

  1. Разновидность А: болезнь развивается без проявления явных симптомов, отсутствуют признаки интоксикации организма.
  2. Разновидность В: выраженная потеря веса (на 10 и более %), частые скачки температуры выше 38 градусов, лихорадочное состояние, ночная потливость.

Кроме того, лимфома подразделяется по возможным повторным проявлениям. Выделяются две формы рецидивов: ранний вид, проявляющийся менее чем через 1 год после окончания лечения; и поздний вид с повторением в более поздний срок. Эта классификация очень важна при оценке прогноза излечения болезни.

Лечение лимфомы

Выбор тактики лечения НХЛ зависит от распространенности опухолевого процесса и морфологического типа клеток. В любом случае, лечение должно быть комплексным и объективным. Основные методы лечения:

  • Хирургическое лечение – при одиночных опухолях внутренних органов. Производится полное иссечение пораженной ткани и близлежащих групп лимфоузлов. При выраженном спленизме (то есть избыточной функции селезенки, когда она разрушает не только опухолевые клетки, но нормальные клетки крови) удаляют сезенку.
  • Лучевая терапия – применяется в комплексе с химиотерапией, является эффективным методом на всех стадиях лечения, может использоваться в пред- и послеоперационном периоде.
  • Химиотерапия – включает в себя использование цитостатиков (циклофосфан, фторурацил), моноклональных антител (ритуксимаб), глюкокортикостероидов (метилпреднизолон, будесонид). При лимфомах зачастую используют монохимиотерапию.
  • Трансплантация (пересадка) костного мозга – способствует восстановлению клеточного состава крови, уменьшает симптомы заболевания.

Основным критерием наступления ремиссии лимфомы является исчезновение в пунктате бластных клеток. В последние десятилетия широко внедряется такой неинвазивный метод, как ПЦР, выявляющий в организме измененную ДНК лимфоидного клона.