Лимфома кожи: разновидности и признаки злокачественного процесса

Лимфома – это злокачественная опухоль, состоящая из перерожденных клеток лимфатической системы (лимфоцитов), бесконтрольное деление и накопление которых приводит к новообразованию.

Причины и механизм развития

Существуют разные теории развития заболеваний этой группы. Наиболее приемлемой в настоящее срок является теория клонального развития злокачественных лимфом кожи, суть которой состоит в разрастании лимфоцитарного злокачественного клона лещадь влиянием внутренних (в организме) и/или внешних факторов. Таковыми основными изо провоцирующих факторов являются:

  • наследственные;
  • инфекционные — ретровирусы в виде «С», вирус герпеса 6 типа, один из видов возбудителей боррелиоза, патогенные стафилококки, цитомегаловирус, вирус Эпштейн – Барра (вирус герпеса 4 подобно), часто вызывающий у детей инфекционный мононуклеоз;
  • воздействие различных химических веществ (в том числе и некоторые лекарственные препараты) и токсинов, обладающих аллергенными, мутагенными, канцерогенными и нарушающими функцию иммунной системы свойствами;
  • избыточное вдохновение ультрафиолетового и ионизирующего излучений;
  • хронически протекающие с частыми обострениями такие дерматозы, ровно атопический дерматит, диффузный нейродермит, псориаз, красный плоский лишай, мокрец.

Все перечисленные факторы способны вызвать появление лимфоцитов с поврежденной генной структурой, повлечь формирование клона злокачественных лимфоцитов и начало неконтролируемой пролиферации этих злокачественных клеток в результате их «ускользания» через иммунного контроля организмом. Клетки эпидермиса продуцируют в большом количестве цитокины и медиаторы, которые оказывают склоняющий эффект на процессы воспаления и пролиферации на участке пораженной кожи.

Аппаратура развития злокачественных лимфом кожи характерны следующими особенностями:

  • заменой дифференцированных (зрелых) клеток самый незрелыми (бластными), в результате чего в очаге поражения клеточный инфильтрат, первоначально однородный (мономорфный), становится неоднородным (полиморфным), а на конечной стадии развития — по новой мономорфным, но состоящим уже из бластных клеток;
  • постепенной утратой различительных ферментативных, морфологических и цитохимических признаков, трансформацией клеточного рецепторного аппарата и функции клеток;
  • переходом ограниченного процесса в всеобъемлюще распространенный (диссеминированный);
  • постепенным или скачкообразным увеличением степени невосприимчивости к лекарственным средствам вслед счет возникновения субклонов;
  • приобретением лимфомой способности к росту за пределами кожных структур и вовлечения в разработка поражения внутренних органов;
  • превращением первичного очага поражения в максимально вероятную причину рецидивирования, а выходит и в цель максимального приложения воздействия лечебными средствами.

Высыпания близ Т-клеточной лимфоме

Современная диагностика и лечение онкопатологии

Исходя их специфических особенностей Т-клеточной лимфомы кожи, был подобран ряд мероприятий, которые позволят провести полноценную диагностику и поставить точный диагноз.

К числу самых информативных отнесли:

  • методы лабораторных исследований (гистология фрагментов пораженной кожи и лимфоузлов, а также лимфоцитограмма);
  • вирусологическое исследование;
  • метод молекулярно-генетического исследования;
  • иммуногистохимический метод.

Еще недавно в диагностировании превалировал гистологический способ, но высокий процент ошибок и совпадений с другими дерматологическими болезнями отодвинули его на второй план. Наиболее часто используются 2 варианта исследований:

  1. Иммуногистохимическое исследование (ИГХ). Оно позволяет получить главные данные по заболеванию – наличие анаплазии опухолевых клеток, присутствующую степень пролиферативной активности, гистогенез.
  2. Молекулярно-генетическая методика выявляет нарушения, возникающие во время перестройки Т-клеточных рецепторов цепи как в лимфоцитах, так и в периферической крови.
Читайте также:  Как улучшить цвет лица и состояние кожи

Эти способы дают объективные результаты вне зависимости от того, какой это период развития болезни – начальная или 4-я стадия.

Определяясь с курсом лечения, онколог исходит из показателей клинической выраженности процесса, наличия возможности трансформирования патологических клонов в злокачественные формы. В основе терапии при Т-КЛК лежат принципы, связанные с достижением длительной ремиссии и дальнейшим улучшением качества жизни пациентов.

В стандартной схеме задействованы:

  • химиотерапия;
  • кортикостероидные лекарственные средства;
  • интерфероны;
  • фототерапия;
  • препараты биологически активного воздействия;
  • метод экстракорпорального фотофереза;
  • электронно-лучевая терапия;
  • противоопухолевые цитостатические средства.

Начальные стадии болезни порой лечатся с применением средств наружного воздействия, но не всегда этого бывает достаточно, поэтому предпочтителен комплексный подход. На более поздних стадиях врачи комбинируют несколько методов сразу, что позволяет существенно повысить эффективность лечения и дать благоприятный прогноз.

Общего подхода к лечению больных с таким диагнозом не существует. Необходима только индивидуальная терапия или комплексный курс, который способен воздействовать на все уязвимые стороны болезни одновременно.

Диагностика

Для выявления лимфомы кожи проводят комплекс диагностических процедур:

  • изучение истории болезни;
  • внешний осмотр и пальпация;
  • общий анализ крови, биохимический анализ крови, анализ на онкомаркеры;
  • цитологический анализ частички пораженной кожи;
  • биопсия новообразования, тканей и лимфатических узлов (для определения степени злокачественности);
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости, лимфатических узлов;
  • рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях;
  • компьютерная томография органов брюшной полости и грудной клетки.

Лечение

включает лучевую терапию и химиотерапию, хирургические методы лечения. В последние годы рекомендуется комбинация облучения с химиотерапией или проведение только химиотерапии уже в I стадии заболевания.

Только при лимфомах низкой степени злокачественности в начальной стадии терапией выбора является облучение.

При генерализованных формах злокачественной лимфомы рекомендуется полихимиотерапия: СОР (циклофосфамид-fвинкристин+пред-низолон), МОРР (мустарген+онковин-f прокарбазин + предни-золон), С+МОРР (циклофосфамид+МОРР).

Для лечения лимфом высокой степени злокачественности применяется полихимиотерапия такая же, как при лечении острого лейкоза.

Прогноз заболевания определяется стадией процесса и цитоморфологическим вариантом.

Длительность жизни больных в среднем составляет около 2 лет. Больных злокачественными лимфомами лечит и наблюдает онколог или гематолог и участковый терапевт.

Стадии

Лимфома кожи, согласно международной классификации, имеет четыре стадии развития:

  1. Первая стадия условно подразделяется на два вида:

    IА предполагает наличие кожных проявлений в виде пятен или папул, которые поражают менее десятой части поверхности тела, при этом распространение и поражение ЛУ и внутренних органов не выявлены;

    IB характеризует распространение пятен на более чем десятую часть кожных покровов, при отсутствии раковых процессов в других тканях;

  2. Вторая стадия также имеет два вида:

    IIA определяет, помимо наличия бляшек не зависимо от степени распространения по телу, увеличение ЛУ (но отсутствие в них раковых клеток при гистологическом анализе);

    IIB соответствует одному или больше участку поражения кожи и допускает как увеличение, так и нормальный размер ЛУ при отсутствии поражений внутренних органов;

  3. Третья стадия (III) свидетельствует о развитии эритродермии, не зависимо от наличия/отсутствия увеличения ЛУ и без распространения мутированных клеток в другие органы;
  4. Четвертая стадия имеет два этапа: IVA определяет наличие любых кожных проявлений (независимо от площади разрастания) и гистологическое подтверждение нахождения раковых клеток в ЛУ с увеличением их размера либо без;

    IVB подразумевает распространение опухолевых клеток не только в ЛУ, но также и на внутренние органы.

Существует также классическая форма классификации стадий развития лимфомы кожи, которая основывается на клинических проявлениях. Такое стадирование предполагает три этапа:

  1. Эритематозная стадия (I) по клинической картине напоминает экзему, псориаз и другие подобные заболевания дермы. Она выражается в появлении округлых пятен с четкими границами розовой окраски с фиолетовым оттенком.

    Поверхность пятен может быть гладкой либо шелушащейся. Они преимущественно локализуются на лице и туловище, постепенно мигрируя на другие части тела и увеличиваясь количественно, не поддаются медикаментозной терапии и могут как развиваться длительное время, так и пропадать. Рост опухоли сопровождается зудом;

  2. Бляшечно-инфильтративная стадия (II) свидетельствует о прошествии нескольких лет с начала заболевания. Она заключается в образовании на месте пятен своеобразных шелушащихся бляшек фиолетового цвета с четкими краями, которые имеют неправильную либо округлую форму.

    При исчезновении этих элементов, остается бурый окрас кожных покровов либо их атрофия. Этот этап сопровождается невыносимым зудом, лихорадкой и немотивированной потерей веса. Также возможна лимфаденопатия;

  3. Опухолевая стадия (III) характеризуется появлением на месте бляшек либо целостных покровах красно-желтых сфероидных или приплюснутых образований, которые имеют сходство со шляпкой гриба.

    В диаметре они могут достигать 20 мм, при их разрушении на этом месте остаются глубокие язвы (иногда до костей). На этом этапе уже поражены ЛУ, а также легкие, печень и селезенка. Интоксикация достигает критического уровня. Летальный исход наступает от легочных либо сердечных заболеваний.

Определение стадии развития лимфомы кожи должно основываться на скрупулезном физикальном обследовании, анализах крови и гистологическом исследовании.

Лечение и прогноз

Тактика лечения лимфом кожи определяется степенью их злокачественности, уровнем проявления симптоматики и общим самочувствием пациента.

  • Ведущую роль в лечении лимфомы кожи играет полихимиотерапия. Лимфомы чувствительны к воздействию цитостатических препаратов (винкристина, циклофосфана, винбластина), которые тормозят или совершенно прекращают процесс неконтролируемого деления лимфоцитов. Столь же благотворно для пациентов применение гормональных препаратов (например, преднизолона) и интерферонов.
  • При лечении агрессивных форм опухолей химиотерапию совмещают с операцией по трансплантации стволовых кроветворных клеток.
  • При лечении лимфом широко практикуются методы лучевой терапии. Локализованные формы опухоли В-клеточного типа лечат мягколучевой рентгенотерапией. Более обширные поражения подвергают более мощному воздействию. Некоторым пациентам с грибовидным микозом назначают сеансы облучения быстрыми электронами.
  • Методика экстракорпорального фотофореза, заключающаяся в облучении крови пациента ультрафиолетовыми лучами, также даёт неплохие результаты. Перед сеансом пациент принимает особый препарат (фотосенсибилизатор), повышающий чувствительность его организма к воздействию света.
  • Более прогрессивная методика фотодинамической терапии состоит в приёме определённого количества фотосенсибилизаторов, которые, скопившись в опухоли, помогают лучам разрушить поражённые болезнью ткани, не подвергая прилегающие к ним участки здоровой кожи даже малейшему риску повреждения.

Прогноз при лимфомах зависит от степени злокачественности опухолевого процесса. Вовремя начатое лечение обеспечивает пациентам выживаемость до двадцати лет после начала терапии. Запущенные Т-клеточные опухоли чаще всего заканчиваются смертью больных. Выживаемость не превышает 2,5 лет.

Профилактика

Способов, которые могли бы помочь избежать столь серьёзного заболевания, человечество пока не изобрело. Специалисты могут лишь посоветовать по возможности избегать факторов риска, перечисленных нами в соответствующем разделе нашей статьи.

Чтобы, к примеру, не заразиться вирусами гепатита, герпеса или ВИЧ, необходимо пользоваться индивидуальными бритвенными станками и предметами личной гигиены, одноразовыми шприцами и презервативами во время секса.

Видео о причинах и диагностике лимфомы кожи:

Клиническая картина

Проявляется Л. к. одним или реже несколькими безболезненными, резко отграниченными узлами размером 1—2 см в диаметре, плотноватоэластической консистенции красноватого или коричневатого цвета, локализующимися чаще на лице. Редко встречающаяся диссеминированная форма Л. к. (множественные рассеянные высыпания на коже туловища), по-видимому, не относится к собственно Л. к., а является проявлением истинного лимфосаркоматоза кожи (см.).

Диагноз ставится на основании клин, картины и подтверждается гистол, исследованием узла. Дифференциальный диагноз проводят с саркоидом Бека (см. Саркоидоз), поражениями кожи при лейкозе (см. Лейкозы), ретикулезами кожи (см.), эозинофильной гранулемой лица (см.) и др.

Лечение — антибиотики, рентгенотерапия, иссечение узла.

Прогноз для жизни благоприятный, течение заболевания длительное, возможны рецидивы Л. к. после удаления узла, а также самопроизвольная инволюция Л. к.

Библиогр.: Вихерт А. М., Галил-Оглы Г. А. и Порошин К. К. Атлас диагностических биопсий кожи, с. 240, М., 1973; Попхристов П. Кожные болезни в детском возрасте, пер. с болг., с. 5%84, София, 1963; Bafverstedt В. t)ber Lymphadenosis benigna cutis, Stockholm, 1943; F e n d t H. Beitrage zur Kenntnis der sogenanten sarkoiden Ge-schwiilste der Haut, Arch. Derm. Syph. (Berl.), Bd 53, S. 213, 1900; K 1 e e- m a n n W. Geschwiilste der Haut, Lpz., 1977; Spiegler E. tiber die sogenannte Sarcomatosis cutis, Arch. Derm. Syph. (Berl.), Bd 27, S. 163, 1894.

Классификация

Стадии лимфомы

1 стадия

Развитие опухоли в лимфатических узлах или в одном внутреннем органе.

2 стадия

Поражение нескольких областей регионарных лимфоузлов, поражение диафрагмальной пластины с одной стороны.

3 стадия

Вовлечение лимфатических узлов с двух сторон диафрагмы, поражение селезенки.

4 стадия

Развитие опухолевого поражения верхнего этажа брюшной полости, лимфатических узлов и лимфатических структур, которые находятся вдоль аорты. Лимфома 4 стадии считается наиболее опасной и прогностически неблагоприятной.

Гистологические варианты

лимфома из клеток маргинальной зоны

лимфома из клеток мантийной зоны