Саркома Капоши — враг ближе, чем кажется

Саркома Капоши является множественными злокачественными поражениями дермы, развитие которых происходит из эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов, проходящих внутри нее. Часто симптомы болезни связаны с повреждением слизистой оболочки в ротовой полости (на небе) и лимфоузлов.

Различают такие формы проявления данного заболевания:

Саркома Капоши — враг ближе, чем кажется
  1. Классическая, или идиопатическая, саркома Капоши, визуально проявляющаяся посредством красно-фиолетового либо красно-коричневого высыпания в виде пятна или узелка несимметричной формы. Типичной зоной локализации данной разновидности саркомы Капоши считается боковая часть голени, кисти, стопы. В случае прогрессирования этого заболевания высоковероятно вовлечение в патологический процесс не только обширных участков кожного покрова, но и слизистых оболочек.
  2. При данном заболевании может наблюдаться образование бородавчатых разрастаний, пигментаций, кровоизлияние.

    Различают 3-и формы протекания идиопатической саркомы Капоши:

    I. Острая форма, характерными проявлениями которой является бурное начало развития и стремительное прогрессирование заболевания, что сопровождается повышением температуры тела, воспалением лимфоузлов, сильно выраженными симптомами интоксикации. При остро протекающей саркоме Капоши наличествует множественное проявление поражения кожи, повреждение слизистых оболочек. Отличительной чертой такой формы данного заболевания является быстрое распространение патологии на внутренние органы. В случае острого протекания саркомы Капоши период от первых признаков развития данной болезни до влекущего летальный исход граничного ухудшения состояния всего организма длится от 2-х до 24-х месяцев.

    II. Подострая форма, сопровождающаяся менее выраженной симптоматикой. Отличается более замедленным процессом развития. При подострой форме продолжительность жизни в среднем составляет 2-3-и года.

    III. Хроническая саркома Капоши. Для этой формы проявления недуга характерной чертой является более ограниченная зона поражения и медленное прогрессирование патологического процесса. Проявление узелков, воспаление лимфатических узлов и последующее поражение внутренних органов наблюдается на поздних стадиях развития данного заболевания. При хроническом протекании саркомы Капоши период от активизации патологического процесса до смертельного исхода может охватывать около 6-10 лет, в некоторых случаях – 15-20 лет, что зависит от скорости возникновения осложнений данной патологии или осуществляемого лечения.

  3. Иммунодепрессивная саркома Капоши, развивающаяся на фоне подавления иммунной системы в результате воздействия на организм определенных лекарственных препаратов, назначаемых с целью избегания отторжения трансплантированных внутренних органов. В среднем период от начала терапии на основе иммунодепрессантов до формирования саркомы Капоши охватывает около 30-и месяцев. Особенностью данной разновидности заболевания является тенденция к самопроизвольному рассасыванию, наступающему после завершения подавляющей иммунитет терапии. На начальных стадиях иммунодепрессивной саркомы Капоши патологический процесс развивается достаточно пассивно, но вскоре приобретает более интенсивный характер – зоны поражения быстро расширяются, вовлекаются лимфоузлы, внутренние органы, что во многих случаях приводит к летальному исходу.
  4. Эндемическая (африканская) саркома Капоши, проявляющаяся в 2-х формах: доброкачественной (узловой) и молниеносной (лимфаденопатической). Так, симптоматика при доброкачественной эндемической саркоме Капоши схожа с протеканием идиопатической формы данной патологии. К отличительным признакам молниеносной формы относятся: скудно выраженные кожные проявления, интенсивное вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов, а также систем внутренних органов. Данная форма заболевания развивается, как правило, у детей. Продолжительность периода от активизации заболевания до тотального ухудшения состояния организма при эндемической саркоме Капоши в среднем составляет от полугода до 3-х лет.
  5. Эпидемическая (СПИД-ассоциированная) саркома Капоши, развивающаяся при выраженном иммунодефицитном состоянии, проявляющаяся в виде напоминающих укусы насекомого пятен или узелковидных образований плотной структуры, в дальнейшем перерастающих в довольно крупные узлы, вызывающие острую болезненность. Цветовая гамма высыпаний при такой форме саркомы может варьироваться от ярко-розового до голубоватого, приобретать коричневый либо красный оттенок. В большинстве случаев поражение локализируется на кончике носа или в области твердого нёба. Отек соседних тканей наблюдается при распространении эпидемической саркомы Капоши на лице, веках, конечностях или в области гениталий. В условиях отсутствия своевременной медицинской помощи в случае развития СПИД-ассоциированной саркомы высыпания разрастаются довольно стремительно, поражая все большие участки кожного покрова, а затем и внутренние органы, в частности желудок, 12-перстную кишку, легкие.
Подробный обзор
Читайте также:  Как избавиться от трещин на пятках народными средствами

Причины проявления саркомы Капоши

Специалистам пока неизвестны определенные причины развития опухоли и патогенез. Часто заболевание проявляется на фоне остальных злокачественных образований: ВИЧ-инфекции, миеломной болезни, болезни Ходжкина, грибовидного микоза.

В соответствии с последними исследованиями, заболевание взаимосвязано с наличием в организме человека специфических антител, которые формируются при инфицировании вирусом герпеса. Попадание инфекции возможно слюной, через кровь или половым путем.

Сейчас ученые выделили цитокины, стимулирующие структуры клеток в опухоли. Это 3FGF, увеличивающий фибропласты; 6TGFp (фактор роста трансформации) и IL-6 – интерлейкин. У пациентов, болеющих ВИЧ и СПИД основная роль отводится онкостатину.

В группу риска входят мужчины с ВИЧ-инфекциями, пациенты после пересадки органов, жители экваториальной Африки и мужчины со средиземноморским происхождением.

Саркома Капоши является своего рода уникальной опухолью. Ее сложно отнести к истинным саркомам из-за возможного обратного роста опухолевых очагов, взаимосвязь саркомы с иммунным статусом.

Как и причины, патогенез опухоли полностью не изучен. Начальная стадия саркомы характеризуется появлением раковых новообразований из эндотелия лимфососудов и кровеносных сосудов. Симптомы заболевания напрямую связаны с его типом.

Формы заболевания

Исходя из причин развития болезни, выделяют несколько форм:

  • классический тип (генетически предрасположенное заболевание проявляется при возрастном иммунодефиците у людей в 60 лет и старше);
  • африканский тип (эндемическое заболевание, проявляющееся из-за вирусов герпеса, ЦМВ, Эпштейн-Бара;
  • иммуносупрессивный тип (развивается при выраженном иммунодефиците, проявившегося из-за иммунодепрессантов и цитостатиков);
  • эпидемический тип (развивается преимущественно при ВИЧ-инфекциях, В-герпесвирусе).

Опухоль может локализоваться на коже, иногда поражать внутренние органы. Исходя из типа болезни, саркома капоши в основном образуется на стопах, кистевых поверхностях, лимфоузлах, боковой части голени, веках, кончике носа.

По характеру, высыпания классифицируют следующим образом:

  1. узелковый тип (выглядит в форме коричнево-бурых и сине-бурых узелков, кожных бляшек на нижних конечностях, которые распространяются по всему телу);
  2. дессемированный тип (генерализованная опухоль, так как поражает любые органы и системы);
  3. инфильтративный тип (симптомы саркомы распространяются на костные и мышечные системы);
  4. красный тип (новообразование выглядит в качестве грибовидного строения, схожего с полипом и имеет красный цвет).

Причины заболевания

Саркома Капоши является последствием инфекционного заражения человека вирусом герпеса. Болезнь передается половым путем, заносится в организм с кровью или слюной. После занесения вируса, на протяжении нескольких месяцев в крови инфицированного человека начинают образовываться специфические антитела. Важно понимать, вирус не способствует появлению заболевания, он может активизироваться, если у человека существуют большие проблемы с иммунной системой (как у человека, больного СПИДом). Наличие иммунодефицита способствует активному размножению инфекции, что и может вызвать онкологическое заболевание.

Виды новообразований

В зависимости от быстроты развития опухолевого роста выделяют 3 варианта:

  1. Острый (с момента первых проявлений до гибели человека проходит не более 1 года);
  2. Подострый (сравнительно медленная форма опухоли, приводящая к смерти в течение 3 лет, при проведении лечения часто переходит в хронический вариант);
  3. Хронический (рост раковых клеток растягивается на десятилетие, можно попытаться остановить опухолевый процесс).

В зависимости от причин и наличия предрасполагающих факторов выделяют:

  • типичный вид (генетически обусловленный рак);
  • эпидемический (при инфицировании вирусом СПИДа);
  • иммуносупрессивный (на фоне подавляющей иммунитет терапии);
  • эндемический (африканский вид – встречается у детей в Африке, чаще всего при своевременной начатой терапии можно вылечить ребенка).

В зависимости от месторасположения основного очага возможны следующие виды:

  • ангиосаркома кожи;
  • саркома Капоши во рту (слизистая оболочка неба);
  • множественный рак мягких тканей;
  • опухолевое поражение лимфатических узлов;
  • множественный саркоматоз (диффузно-распространенный рак).

Самый частый вариант – опухолевое поражение кожи конечностей (стопы и кисти рук). В худшем случае возникает поражение внутренних органов (легких, желудочно-кишечного тракта).

Болезнь Капоши: стадии заболевания

Саркома Капоши делится на несколько типичных стадий.

  • Пятнистая. Начальная степень, проявляющаяся красными пятнами с синюшным или темно-коричневым (бурым) оттенком и гладкой поверхностью. Их диаметр варьируется от 1 до 5 см, отдельные элементы могут сливаться в большие пятна. Основное место расположения — кисти и стопы. Субъективно могут никак не проявляться или же обладать скудной симптоматикой (незначительным зудом, покалыванием и др.).
  • Папулезная. Характеризуется появлений так называемых папул — узелков, рамерами в диапазоне от 2 до 10 мм, которые обладают формой сферы или полусферы. Располагаются поодиночке, либо же группируются в скопления, обладающие формой дуг, колец. Цвет — от розового до красного с буро-коричневым оттенком. Также изредка из пятна может образоваться бляшка с бугристой или ровной поверхностью. На поверхности могут наблюдаться роговые или папилломатозные разрастания.
  • Опухолевая — тяжелая стадия, сопровождается появлением опухолевых узлов. Они мягкие или плотные, до 50 мм, по краям могут быть синеватого или бурого оттенков. Количество — от единичных до массивного распространения, вплоть до исчисления сотнями. Могут сливаться в большие бугристые новообразования. Поверхность имеет возможность покрываться язвами или дурно пахнущими выделениями. С течением времени может проникать в глубь тканей, вплоть до костей, которые тоже поражает.
Читайте также:  «Кандид» – лекарство от стоматита у новорожденных

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основана на ее типичных клинических проявлениях и данных биопсии образований. Гистологическое исследование выявляет в дерме множественные новообразованные сосуды и пролиферацию веретенообразных клеток — молодых фибробластов. Наличие гемосидерина и экстравазатов (геморрагических экссудатов) позволяет отличить саркому Капоши от фибросаркомы.

Пациентам проводят иммуннологические исследования крови и анализ на ВИЧ. Для выявления поражений внутренних органов при саркоме Капоши применяют УЗИ брюшной полости и сердца, гастроскопию, рентгенографию легких, сцинтиграфию скелета, КТ почек, МРТ надпочечников и т. п.

Необходима дифференциальная диагностика саркомы Капоши с красным плоским лишаем, саркоидозом, гемосидерозом, грибовидным микозом, высокодифференцированной ангиосаркомой, микровенулярной гемангиомой и др.

Симптомы

К самым ранним симптомам саркоматоза относят пятна сине-фиолетового оттенка, проявляющиеся на дерме нижних конечностей. Поэтапно пятна перерастают в узлы и диски, покрытые чешуйками. В некоторых случаях саркома Капоши может начинаться с папулезных высыпаний, которые схожи с красным лишаем.

Какой бы ни была начальная стадия, опухоли начинают расти, достигая 2 см в диаметре, приобретают плотную консистенцию, на месте поражения появляются телеангиэктазии. Рост опухолей сопровождается болью, которая усиливается, если новообразований коснуться.

Одновременно с этим могут возникать отёки. Отёчность может появляться и до сыпи, тогда они считаются первичными. Поражают отёки либо одну, либо обе конечности, при этом кожа как бы уплотняется, становится синюшного оттенка.

С развитием узлы могут исчезать, оставляя после себя пигментированные следы. Также проявляются другие симптомы:

  • повышенная температура;
  • диарея с кровавыми следами;
  • кровохарканье;
  • лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов);

Могут наблюдаться неспецифические жалобы на головокружения, «мурашки» и подобное.

У больных вирусом иммунодефицита человека симптомы более выражены, а сам саркоматоз имеет агрессивный рост. Так, высыпания могут проявляться не только на нижних конечностях, но и ротовой полости, прочих местах.

Лечение

Способ лечения зависит от тяжести заболевания и общего состояния пациента. Терапия может быть общей, местной или комбинированной.

Местное лечение

Данная тактика строится на локальном разрушении кожных изменений. Она применяется у пациентов на ранних стадиях саркомы Капоши при небольших новообразованиях, либо у людей, которые имеют серьезные проблемы со здоровьем и не могут проходить общую терапию.

  1. Хирургическая резекция, локальная криотерапия и лазерная коагуляция – эффективна при небольших узелках и пятнах.
  2. Винбластин, блеомицин, винктистин – противоопухолевые препараты в форме инъекций. Они вводятся непосредственно на зону поражения, и стимулируют распад кровеносных сосудов, из которых состоит саркома.
  3. Имиквимод, алитретиноин (9-цис-ретиноевая кислота) – лекарства в виде гелей и мазей, которые наносятся на опухоль с целью уменьшить ее рост.
  4. Лучевая терапия – эффективна, когда новообразования разбросаны по всему телу, и другие вышеперечисленные методики не дают результата. Эта процедура приводит к улучшению состояния здоровья у 90% пациентов, но она имеет серьезные побочные эффекты.
Читайте также:  Загноился палец на руке возле ногтя чем лечить народные средства

Общее лечение

Описанные местные методики терапии очень эффективны, но они ограничены только отдельными частями тела, а при саркоме Капоши болеет весь организм. Следовательно, важным условием для выздоровления является общее лечение. Оно обязательно применяется у пациентов, страдающих быстро прогрессирующими формами заболевания, при поражении слизистых оболочек и внутренних органов. Существует три типа терапии: иммунотерапия, химиотерапия и антиретровирусная терапия.

  1. Иммунотерапия – заключается во введению больному соответствующих доз интерферона. Это вещество, которое встречающегося в крови каждого человеке (правда, в малых дозах) имеет потенциал для регулирования и контроля иммунной системы. Считается, что интерферон стимулирует организм пациента к увеличению реакции против вирусов, а также предотвращает образование новых кровеносных сосудов, снабжающих опухоль питательными веществами.
  2. Химиотерапия – метод, который широко используется при лечении практически всех злокачественных образований, в том числе и саркомы Капоши. Химиотерапевтические агенты действуют на разных стадиях развития раковых клеток, предотвращая их рост и деление, что может привести к ремиссии.
  3. Высокоактивная антиретровирусная терапия — используется у лиц, инфицированных ВИЧ. Обычно это первая и самая перспективная методика, которая назначается таким пациентам. В 90% случаях она меняет ход заболевания и увеличивает продолжительность жизни.

Лечение саркомы Капоши

Цель терапии при этом заболевании – остановить прогрессирование опухоли. Хорошим считается результат, если острая или подострая форма переведена в хроническую, что продлевает жизнь пациентов.

Применяют различные виды лечения в зависимости от состояния иммунной системы и фоновых патологий, осложнений.

Химиотерапия

Келикс при лечении саркомы Капоши

Показана при быстром прогрессировании болезни, поражении внутренних органов. Назначается препарат Проспидин, который имеет свойство накапливаться в коже, не угнетает кроветворение.

Кроме него могут быть рекомендованы Интерферон 2а (Роферон) и Паклитаксел, Келикс. Они более токсичны по сравнению с Проспидином, их сочетают с гормональными средствами (Преднизолон, Триамцинолон) для повышения эффективности.

Химиотерапия при пониженном иммунном статусе, особенно при сочетании со специфической антиретровирусной терапией у пациентов со СПИДом вызывает угнетение костного мозга.

Это опасно для жизни, так как приводит к вторичному инфицированию с развитием сепсиса. Поэтому до ее начала проводится полное обследование и оценка риска курса.

Лучевая терапия

Используется при значительном распространении поражения кожных покровов и слизистых. Может проводиться в сочетании с оперативным вмешательством для локализации процесса и предотвращения метастазирования. Применяют невысокие дозы облучения, не превышающие 400 рад за 7 дней. Полный курс длится 1,5 месяца.

Радиотерапия

Если на коже имеются пятна или они сливаются в более крупные образования – бляшки, то на этой стадии может назначаться мягкое облучение при помощи рентгеновских лучей. Сеансы проводят 3 раза за 10 дней, всего на курс нужно 5 — 6 процедур.

Местное лечение

В папулы или опухолевые образования вводится Блеомицин, Винкристин, Интерферон. Такое обкалывание назначается один или два раза в месяц. Имеются данные о хороших результатах от применения мазей с динитрохлорбензолом и Проспидином, замораживания элементов жидким азотом.

Хирургическое вмешательство

Может быть рекомендовано только при небольших образованиях с косметической целью (локализация на открытых участках тела). Но этот способ опасен тем, что после удаления одного элемента начинается распространение опухолевых клеток с током крови по организму. Для локализации процесса одновременно назначается химиотерапия или облучение.

Прогноз заболевания

Прогноз болезни зависит от варианта саркомы и индивидуальных особенностей организма больного человека.

Если иммунитет снижен незначительно, то прогноз может быть благоприятным. Если лечение начато своевременно, для болезни характерная тенденция к регрессии. Симптомы болезни ослабевают, наступает ремиссия. Ремиссия заболевания возникает у 50–70% таких больных.

Для людей, у которых саркома развивается на фоне значительно сниженного иммунитета, прогноз неблагоприятный. Выживаемость составляет порядка 7%.