Синдром Лайелла полное описание причин и симптомов

В СМИ широко обсуждался скандальный случай смерти от данной патологии — гибель в июле 2003 года журналиста, депутата Государственной Думы третьего созыва Юрия ­Щекочихина.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Кожи и соединительной ткани болезни
  • Кожные болезни
  • Дерматиты
  • Дерматит лекарственный
  • Некролиз эпидермальный токсический

Лучшие Дерматологи в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Дерматологи в Москве возле метро: Авиамоторная Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Библиотека им. Ленина Битцевский парк Борисово Боровицкая Братиславская Бульвар Адмирала Ушакова Бульвар Дмитрия Донского Бульвар Рокоссовского Бунинская аллея Бутырская Варшавская ВДНХ Владыкино Войковская Выставочная Динамо Добрынинская Домодедовская Достоевская Дубровка Жулебино Зябликово Измайловская Каховская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Лермонтовский проспект Ломоносовский проспект Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Менделеевская Минская Митино Молодежная Мякинино Нахимовский проспект Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Октябрьское поле Орехово Отрадное Охотный ряд Павелецкая Парк культуры Парк Победы Первомайская Перово Пионерская Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Савеловская Севастопольская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Соколиная Гора Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Строгино Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Третьяковская Трубная Тульская Тургеневская Угрешская Ул. Академика Янгеля Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фили Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шипиловская Шоссе Энтузиастов Щелковская Щукинская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бибирево Богородское Войковский Восточное Дегунино Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Западное Бирюлёво Западное Дегунино Зябликово Измайлово Коньково Красносельский Крылатское Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Лианозово Ломоносовский Лосиноостровский Люблино Марфино Марьина роща Марьино Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Перово Пресненский Проспект Вернадского Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Измайлово Северное Медведково Северное Орехово-Борисово Северное Тушино Северное Чертаново Сокол Соколиная гора Солнцево Строгино Таганский Тверской Текстильщики Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёво-Мневники Хорошёвский Щукино Южное Бутово Южное Орехово-Борисово Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Дерматологи в Москве

Лечение

При первых признаках синдрома Лайелла необходимо срочно обращаться в больницу, больной госпитализируется. Врачи начинают бороться за жизнь пациента, если вовремя не начать правильную терапию лечения исход может быть летальным. Уравниваются анализы крови, водяной, солевой, белковый баланс, восстанавливается жизненная функция важных органов.

Читайте также:  Пиодермия — лечение и препараты, фото, симптомы у детей, прогноз

Существует несколько способов лечения, их мы сейчас и рассмотрим.

Экстракорпоральная гемосорбция. Один из самых эффективных методов лечения. Он проводится на ранней стадии, в первые пару дней заболевания. При правильном и вовремя начатом лечении при первых двох – трех процедурах возможно полное выздоровление. При обращении к врачу после недели заболевания потребуется минимум пять процедур.

Плазмоферез. Благодаря ему с организма, при заболевании синдрома Лайелла, выводятся токсические вещества, еще нормализуется нарушенная иммунная система организма. Плазмоферез при синдроме Лайелла проводится два или три раза в зависимости от состояния больного.

Проводится комплексная терапия при которой применяются лекарства которые: поддерживают функционирование почек и печени; препараты которые восстанавливают разрушившиеся ткани; препараты калия, кальция, магния; препараты которые снижают свертываемость крови; мочегонные средства; антибиотики.

Больной на лечении должен находится в теплой палате. Постельное белье менять каждый день, желательно и не раз на день, часто переодеваться, перед тем как делать перевязки больному необходимо применят анальгетики потому, что эта процедура очень болезненная.

Дифференциальная диагностика  многоформной экссудативной эритемы

Таким образом, от герпетического стоматита многоформную экссудативную эритему отличает более распространенный характер поражения, отсутствие герпетиформного расположения высыпаний и полициклического очертания эрозий, образующихся после вскрытия пузырей, отсутствие в мазках-отпечатках (соскобе) герпетических клеток.

В отличие от пузырчатки многоформная экссудативная эритема имеет острое начало с быстрой динамикой высыпаний, при ней некоторое время сохраняются пузыри, располагающиеся на воспаленном фоне, симптом Никольского отрицательный, в мазках-отпечатках нет акантолитических клеток Тцанка.

Синдром Стивенса—Джонсона имеет некоторое сходство с синдромом Лайелла, который возникает как наиболее тяжелая форма лекарственной болезни. Этот синдром в отличие от синдрома Стивенса—Джонсона сопровождается обширным некролизом эпидермиса и эпителия во рту, высыпания напоминают ожог III степени. На слизистой оболочке рта при синдроме Лайелла наблюдаются обширные участки некроза и эрозирования эпителия на твердом и мягком нёбе, деснах, щеках. По краю ярко-красных эрозий имелись серовато-белые свободно свисающие обрывки эпителия. Слизистая оболочка вокруг эрозий имеет нормальный вид. Симптом Никольского у больных с синдромом Лайелла положительный. В мазках-отпечатках, взятых с поверхности эрозий, при синдроме Лайелла медикаментозной этиологии часто обнаруживаются акантолитические клетки, весьма похожие на таковые при вульгарной пузырчатке.

При доброкачественной неакантолитической пузырчатке слизистой оболочки полости рта клиническая картина характеризуется периодическими высыпаниями напряженных пузырей только в полости рта, а также наличием образовавшихся на их месте эрозий, покрытых или фибринозным налетом серо-белого цвета, или обрывками покрышки пузыря. Содержимое может быть или серозным, или геморрагическим. Локализация высыпаний длительное время может быть на одном и том же участке слизистой оболочки полости рта, чаще в области мягкого и твердого нёба, либо щек. Иногда поражение локализуется только на деснах, в некоторых случаях — на ярко гиперемированном основании. В отличие от многофор-мной экссудативной эритемы отсутствует острое начало заболевания, температурная реакция, сезонность, поражение других слизистых оболочек и кожи.

Наличие рубцово-спаечных или атрофических изменений на месте имевшихся ранее высыпаний является надежным диагностическим признаком при дифференциальной диагностике многоформной экссудативной эритемы с атрофирующим буллезным дерматитом Порта—Жакоба, при котором поражаются в первую очередь слизистые оболочки глаз и полости рта, а также пищевода и половых органов. На месте пузырей образуются малоболезненные эрозии и язвы, не имеющие тенденции к увеличению в размерах, которые рубцуются, что приводит к сращению соприкасающихся между собой слизистых оболочек.

Читайте также:  Воспаление глаза, век, покраснение – лечение, капли, фото у ребенка

Акантолитические клетки в мазках-отпечатках не обнаруживаются. Отсутствуют признаки острого воспаления.

Клиническая картина

Синдром Стивена Джонсона появляется в молодом возрасте от 20 до 40 лет, но бывают моменты, когда такое заболевание диагностируется в новорожденных детей. Чаще всего болеют мужчины, нежели женщины.

Первые симптомы поражают инфекцией систему верхних дыхательных путей. Начальный продромальный период продлевается до двух недель и систематизируется лихорадочным состоянием, сильной слабостью, кашлем, появляются головные боли. В редких случаях вызывается рвота, диарея.

Кожные покровы и слизистые полости рта у детей и взрослых поражается моментально в течении пяти дней, место локализации может быть какое угодно, но чаще всего возникает сыпь на локтях, коленях, личике, органах половой системы и всех слизистых оболочках.

При синдроме Стивена Джонсона возникают отечные, уплотненные папулы темно розовой окраски , круглой формы диаметр которых равняются от одного до шести сантиметров. Различают две зоны: внутренняя и наружная. Внутренняя характеризуются серовато-синим цветом, в средине появляется пузырь внутри которого содержится серозная жидкость. Наружная появляется в красном цвете.

В полости рта, на губах, щеках у детей и взрослых Синдром Стивенса Джона проявляется разбитой эритемой, пузырями, эрозийными участками желтовато-серой окраски. При раскрытии пузырей образуются кровоточивые ранки; губы, десна опухают, болят, покрываются геморрагическими корками. Сыпь на всех участках кожи ощущается жжением, зудом.

В моче выводной системе поражаются слизистые и проявляется кровотечениями из моче выводных путей, осложнением уретры у мужчин, а у девушек проявляется вульвовагинит. Поражаются также глаза, в таком случае прогрессирует блефороконъюктивит, который часто приводит к полной слепоте. Редко, но возможно развитие колита, проктита.

Существуют также общие симптомы: лихорадочное состояние, головные и суставные боли. Злокачественная экссудативная эритема развивается у людей старше сорока лет, острого и очень быстрого течения, сердечные сокращения становятся частыми, гипергликемия. Симптомы при поражении внутренних органов, а именно их слизистых оболочек проявляются в виде стеноза пищевода.

Окончательный летальный исход при синдроме Стивена Джонсона отмечается в десяти процентах. Полная потеря зрения после перенесенного тяжелого кератита вызванным синдромом Стивена Джона, наблюдается у пяти – десяти больных.

Многоформная экссудативная эритема диагностируется вместе из синдромом Лайела. Она проводится между ними. В этих обоих болезнях первичные поражения похожие. Еще могут быть схожими с системными васкулитами.

Первые признаки и симптомы

Тяжёлое аллергическое заболевание относится к группе буллёзных дерматитов с характерным признаком: пузырями на слизистых и кожных покровах. Проявляются и другие симптомы: отрицательные реакции затрагивают эпидермис, внутренние органы, губы, глаза, полость рта.

Состояние пациента, внешний вид больного напоминает клиническую картину после получения ожогов тяжёлой степени. Опасность заболевания аллергической природы — высокая скорость прогрессирования негативных проявлений. Опасный синдром — это реакция немедленного типа.

Первые признаки и симптомы

Как развивается заболевание:

  • аллергическая реакция немедленного типа имеет острое начало. Ранняя стадия схожа с развитием вирусной инфекции: повышается температура, нередко, до 39-40 градусов, болит голова, появляется слабость, болезненные ощущения в суставах и мышцах, учащается сердцебиение;
  • далее возникает кашель, боли в горле, рвота, диарея. Через 5-6 часов (не позже, чем через сутки), слизистая полости рта покрывается большими пузырями. Достаточно быстро волдыри вскрываются, образуются эрозии, покрытые запёкшейся кровью, желтоватыми или серовато-белыми плёнками. Опасный процесс распространяется дальше, затрагивает губы. По этой причине больным очень сложно пить и есть;
  • один из признаков — . Опасное осложнение — гнойное воспаление с образованием эрозивно-язвенных элементов на роговице и конъюнктиве. Развивается поражение глаз;
  • на коже заметны волдыри багрового цвета. Диаметр образований — до 5 см, в центре больших пузырей видны кровянистые либо серозные зоны. После вскрытия появляются эрозии, далее поражённый участок покрывается корками. Основные места высыпаний — промежность, различные зоны туловища;
  • у половины пациентов, страдающих от опасного синдрома, воспаляется область половых органов и мочевыделительной системы. Вагинит, цистит, уретрит, баланопостит с образованием рубцов часто приводит к поражению уретры;
  • период высыпаний длится до трёх недель, поражённые участки заживают долго — до полутора месяцев. Нередко опасное заболевание сопровождается осложнениями: почечной недостаточностью, пневмонией, кровотечением из воспалённого мочевого пузыря, нарушением зрения, вторичным инфицированием, колитом. Массированная атака на организм приводит к гибели почти 10% пациентов.
Читайте также:  Чесотка у взрослых: первые признаки, фото и лечение

Клиническая картина

Синдром Стивена Джонсона появляется в молодом возрасте от 20 до 40 лет, но бывают моменты, когда такое заболевание диагностируется в новорожденных детей. Чаще всего болеют мужчины, нежели женщины.

Первые симптомы поражают инфекцией систему верхних дыхательных путей. Начальный продромальный период продлевается до двух недель и систематизируется лихорадочным состоянием, сильной слабостью, кашлем, появляются головные боли. В редких случаях вызывается рвота, диарея.

Кожные покровы и слизистые полости рта у детей и взрослых поражается моментально в течении пяти дней, место локализации может быть какое угодно, но чаще всего возникает сыпь на локтях, коленях, личике, органах половой системы и всех слизистых оболочках.

При синдроме Стивена Джонсона возникают отечные, уплотненные папулы темно розовой окраски , круглой формы диаметр которых равняются от одного до шести сантиметров. Различают две зоны: внутренняя и наружная. Внутренняя характеризуются серовато-синим цветом, в средине появляется пузырь внутри которого содержится серозная жидкость. Наружная появляется в красном цвете.

В полости рта, на губах, щеках у детей и взрослых Синдром Стивенса Джона проявляется разбитой эритемой, пузырями, эрозийными участками желтовато-серой окраски. При раскрытии пузырей образуются кровоточивые ранки; губы, десна опухают, болят, покрываются геморрагическими корками. Сыпь на всех участках кожи ощущается жжением, зудом.

В моче выводной системе поражаются слизистые и проявляется кровотечениями из моче выводных путей, осложнением уретры у мужчин, а у девушек проявляется вульвовагинит. Поражаются также глаза, в таком случае прогрессирует блефороконъюктивит, который часто приводит к полной слепоте. Редко, но возможно развитие колита, проктита.

Существуют также общие симптомы: лихорадочное состояние, головные и суставные боли. Злокачественная экссудативная эритема развивается у людей старше сорока лет, острого и очень быстрого течения, сердечные сокращения становятся частыми, гипергликемия. Симптомы при поражении внутренних органов, а именно их слизистых оболочек проявляются в виде стеноза пищевода.

Окончательный летальный исход при синдроме Стивена Джонсона отмечается в десяти процентах. Полная потеря зрения после перенесенного тяжелого кератита вызванным синдромом Стивена Джона, наблюдается у пяти – десяти больных.

Многоформная экссудативная эритема диагностируется вместе из синдромом Лайела. Она проводится между ними. В этих обоих болезнях первичные поражения похожие. Еще могут быть схожими с системными васкулитами.

Диагностика

Диагностика токсического эпидермального некролиза основывается на осмотре больного, выявлении факта приема лекарственного препарата и проведении ряда лабораторных анализов. Основными признаками синдрома Лайелла является эозинофилия и присутствие в крови иммуноглобулина Е.

Для оценки тяжести состояния больному назначают следующие исследования:

  • общий анализ крови;
  • коагулограмма;
  • анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • иммунологические тесты;
  • биопсия и гистологическое исследование образца кожи.

Для выявления препарата, который спровоцировал развитие токсического эпидермального некролиза, больному проводят иммунологические тесты. На провоцирующий препарат, введенный во взятый образец крови, наблюдается быстрое размножение иммунных клеток.

При развитии поражений внутренних органов назначаются различные инструментальные методики диагностики:

  • УЗИ;
  • ЭКГ;
  • Эхо-КГ;
  • МРТ почек и пр.

Дифференциальная диагностика токсического эпидермального некролиза проводится со следующими дерматитами:

  • пузырчатка;
  • буллезный эпидермолиз;
  • синдром Стивенса-Джонсона;
  • актинический дерматит;
  • простой герпес;
  • герпетиформный дерматит Дюринга.