Синдром Лайелла: причины, признаки, диагностика, лечение, прогноз

Впервые патология была описана в 1956 году дерматологом из Шотландии Аланом Лайеллом, в честь которого синдром и получила свое название. В своих научных работах он писал, что тяжелая форма токсикодермии является особой реакцией на лекарственные препараты – антибиотики, сульфаниламиды, НПВС. В настоящее время доказано, что данный синдром относится к медикаментозным аллергическим реакциям и считается таким же тяжелым патологическим состоянием, как и анафилактический шок.

Что такое синдром Лайелла?

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз (ТЭН), эпидермонекролиз) является острым тяжелым буллезным кожным заболеванием, характеризующимся обширными участками некроза (омертвения) кожи, сопровождающимися системным токсическим состоянием.

Болезнь также сопровождается выраженной сыпью, чувствительностью кожи, эритемой, недомоганием и лихорадкой. Сыпь быстро сливается на больших участках кожи и образует крупные вялые волдыри. Возможно широкое вовлечение слизистых оболочек. Из-за обширной площади эродированной кожи, большое количество жидкости организма теряется с последующими нарушениями водно-электролитного обмена.

В качестве причинных агентов были инкриминированы ряд препаратов, в том числе пиразолоны, производные гидантоина, сульфаниламиды и барбитураты. Другими факторами, указанными в качестве этиологических факторов при синдроме Лайелла, являются микроорганизмы, пища и другие элементы, оказывающие антигенное воздействие.

Ежегодная заболеваемость ТЭН составляет 1 к 1 000 000.

Этиология

Причины синдрома Лайелла следующие:

  • Применение различных медикаментозных средств: противовоспалительные, антибиотики, анальгетики, противосудорожные препараты, а также многие другие. Развивается синдром, когда в организме встречаются активные компоненты нескольких лекарственных средств или при использовании большой дозы одного препарата.
  • Инфекционная патология, такая как золотистый стафилококк второй группы. Это частая причина появления данного синдрома у детей. Его течение крайне неблагоприятное.
  • Применение лекарственных средств на фоне инфекционной патологии.

В отдельных случаях не удается установить причину, по которой возник токсический эпидермальный внезапный некролиз. Поэтому такое состояние называют идиопатическим.

Основным фактором, влияющим на появление такого синдрома, называют генетическую предрасположенность к аллергии на некоторые лекарственные препараты. Многие больные уже перенесли заболевания, связанные с нарушением механизма обезвреживания различных токсинов.

Проявляет синдром Лайелла такой патогенез: аллерген (в данном случае медикаментозное средство) соединяется с белками, влияющими на формирование клеток кожного покрова. Это новое соединение организм принимает за антиген и начинает его устранять. При этом уничтожается верхний слой кожи, а также слизистая поверхность, а в органах скапливаются продукты распада белков, другими словами, токсины. Из-за этого нарушается работа внутренних органов: начинают отказывать почки, нарушается электролитный баланс и водный.

Местное лечение

При высыпаниях, зуде, жжении эффективны следующие действия:

  • протрите отёкшие, воспалённые места ромашковым отваром, раствором Димедрола;
  • при тяжёлых признаках назначают гормональные мази – Преднизолон, Дексаметазон.

Возьмите на заметку:

  • если вы до сих пор не изучили правила первой помощи при отёке Квинке, других тяжёлых проявлениях аллергических реакций, вызывайте «скорую»;
  • при средней тяжести состояния пациента сразу отправляйтесь к врачу;
  • по окончании часов приёма, вечером вы можете обратиться на приёмный покой ближайшего медучреждения – вам непременно окажут помощь, посоветуют, как действовать дальше.
Читайте также:  Аллергический дерматит фото у взрослых на шее

Что делать при необходимости приёма определённых видов лекарств при выявлении аллергии на них?

К сожалению, некоторые пациенты сталкиваются с такой, на первый взгляд, безвыходной ситуацией. Врач рекомендует десенсибилизацию организма. Задача – снизить чувствительность к определённому медпрепарату, предотвратить опасные реакции.

Суть метода:

  • организм привыкает к постоянному «присутствию» нежелательного ранее лекарства;
  • для каждого пациента разрабатывается индивидуальная схема приёма;
  • первые дни – минимальное количество лекарственного средства;
  • постепенно дозировку увеличивают, доводя к окончанию курса терапии до лечебной дозы.

Обратите внимание! Тяжёлые случаи требуют назначения гормональных препаратов. При опасных проявлениях, риске развития синдрома Лайелла, анафилактическом шоке, отёке Квинке больного госпитализируют.

О других видах аллергии вы можете также узнать у нас на сайте. Например, о пищевой аллергии у детей написано здесь; про аллергию на укусы комаров прочтите тут; про аллергию на лице — по этому адресу. Про аллергическую сыпь у детей прочтите здесь; про крапивницу у детей — на этой странице; про аллергический дерматит — в этой статье.

Прогноз

Если лечение патологии не было начато вовремя, то смертность может достигать 70 %. Потеря значительной части кожного покрова сделает пациента слишком восприимчивым к различным инфекциям.

Своевременно начатая терапия поможет не только избавиться от заболевания, но и даст возможность избежать таких страшных осложнений, как внутренние кровотечения, повреждения мочеполовой системы, неспособность воспринимать пищу, недостаточность почек и печени.

Нужно отметить, что дети умирают от этого заболевания гораздо реже, чем взрослые. Если пациент перешагнул 60-летний рубеж, то его прогноз неутешительный. Однако правильное лечение может улучшить его состояние.

С 2011 года на Западе распространена SCORTEN шкала оценки тяжести синдрома Лайелла. В ней учитываются следующие прогностические ­факторы:

  • возраст пациента {amp}gt; 40 ­лет;
  • ЧСС {amp}gt; 120 уд. в мин.;
  • наличие сопутствующего злокачественного онкологического ­заболевания;
  • площадь пораженной поверхности тела {amp}gt; 10 %;
  • уровень мочевины крови {amp}gt; 10 ммоль/л;
  • уровень бикарбонатов плазмы {amp}lt; 20 ммоль/л;
  • глюкоза крови {amp}gt; 14 ммоль/л.

Наличие каждого фактора увеличивает риск летального исхода. Так, примерный риск смерти составляет: при наличии 1 фактора — до 3,2 %; 2‑х факторов — 12,1 %; 3‑х факторов — 35,3 %; 4‑х факторов — 58,3 %; 5 и более факторов — 90 %.

Лечение синдрома Лайелла

Единый, разработанный для токсического эпидермального некролиза, алгоритм лечения отсутствует. Это объясняется полиорганными поражениями, что требует, главным образом, проведения соответствующего посимптомного лечения.

C помощью процедуры плазмафереза можно удалить из организма около 80% плазмы с токсическими веществами и аллергенами

Неотложная помощь при синдроме Лайелла заключается в максимально ранней срочной госпитализации больного (желательно в первые же часы заболевания) в отделение реанимации и интенсивной терапии, желательно в ожоговом центре, обязательной отмене всех ранее назначенных и применяемых лекарственных препаратов, применении гипоаллергенной диеты.

Читайте также:  Аллергия, психосоматика, причины — средство новейшего времени!

Принципы симптоматической терапии состоят в проведения борьбы с расстройством гомеостаза, интоксикацией, поддержании или коррекции водно-электролитного баланса и восстановлении кислотно-основного состояния, восстановлении белкового метаболизма, предупреждении или коррекции сердечной, дыхательной, почечно-печеночной недостаточности, наружной местной терапии и т. д.

Еще относительно недавно базовая терапия при синдроме Лайелла заключалась в применении глюкокортикостероидных гормонов. В настоящее время поставлена под сомнение их эффективность как основного препарата базового лечения.

Клинические рекомендации при синдроме Лайелла

Они состоят в ведении таких пациентов по тому же протоколу, который применяется в целях лечения ожоговых больных, и не включает в себя глюкокортикостероидные средства. В качестве альтернативы предложены человеческий иммуноглобулин, циклоспорин А и экстракорпоральные методы.

В качестве экстренной помощи в первые часы развития токсического эпидермального некролиза рекомендуется проведение плазмафереза (в крайнем случае — гемосорбции), с помощью которого можно удалить из организма около 80% плазмы с токсическими веществами и аллергенами, гипербарической оксигенации. Необходима также инфузия кристаллоидных растворов по тем же расчетам объемов, которые применяются в лечении ожоговых больных, а также внутривенная инфузия иммуноглобулина, свежезамороженной плазмы. Кроме того, необходимо введение наркотических анальгетиков, ингибиторов протеаз, десенсибилизирующих средств (Супрастин и другие).

В качестве местного лечения синдрома Лайнелла возможно применение антибактериальных эмульсий, мазей, орошение эрозивных поверхностей. Также назначаются масляные болтушки, кремы с антибактериальными компонентами, мазь преднизолон, ксероформная, дерматоловая и солкосериловая мази, Элоком. Для обработки слизистых оболочек используются вяжущие и антибактериальные растворы, настои лекарственных растений.

Профилактика синдрома Лайелла заключается в назначении лекарственных средств только специалистами и только по строгим показаниям, с учетом имевшихся в прошлом аллергических реакций, а также в исключении самолечения и назначения одновременно нескольких медикаментозных средств.

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз — редкое, угрожающее жизни заболевание, которое характеризуется обширным образованием пузырей и отслойкой поверхностных слоев кожи и слизистых оболочек.

Анамнез

■ Большинство пациентов с токсическим эпидермальным некролизом (80—90%) принимали лекарство за 1—3 нед. до начала заболевания. Наиболее часто ассоциируются с данным заболеванием сульфаниламиды, противомалярийные, противосудорожные, нестероидные противовоспалительные препараты и аллопуринол.

Пациенты с ВИЧ-инфекцией и некоторыми аутоиммунными состояниями, такими как системная красная волчанка, имеют больший риск заболеть токсическим эпидермальным некролизом вследствие приема лекарств.

■ Развитие токсического эпидермального некролиза ускоряется при недавней иммунизации (дифтерия—коклюш—столбняк, корь, полиомиелит, грипп), вирусной инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпштейна—Барр, вирусы простого герпеса, ветряной оспы, гепатита А), мико плазменной инфекции, сифилисе, гистоплазмозе, кокцидоидомикозе и туберкулезе.

■ Острое состояние «трансплантат против хозяина» может ассоциироваться с токсическим эпидермальным некролизом.

■ Причина токсического эпидермального не- кролиза неизвестна.

Читайте также:  Лечение кедровым маслом и кедровыми орешками

Выраженное отслоение кожи может быть вызвано увеличением запрограммированной гибели кератиноцитов (апоптоза), которая опосредуется рецептором гибели клеточной поверхности (Fas) и его лигандом (FasL).

Предполагается, что анти Fas-антитела во внутривенном иммуноглобулине G (IVIG) блокируют Fas-рецептор и не дают заболеванию прогрессировать.

Клиническая картина

■ У большинства пациентов кожа становится диффузно-красной, что напоминает солнечный ожог, и болезненной с рассеянными мишеневидными очагами и пузырями. Пузыри быстро сливаются, вызывая обширное отслаивание поверхности кожи.

■ После некроза эпидермиса по всей его толщине и его отслоения (некролиза) остается блестящая красная поверхность.

■ Слабое нажатие на кожу в латеральном направлении сразу вызывает отслаивание эпидермиса.

■ На слизистых оболочках развиваются особенно болезненные эрозии.

Другие признаки

■ Некожные признаки при токсическом эпидермальном некролизе идентичны таковым при синдроме Стивенса—Джонсона (см. раздел «Синдром Стивенса—Джонсона»).

Лабораторная диагностика и биопсия

Биопсия кожи поможет отличить токсический эпидермальный некролиз от синдрома стафилококковой ошпаренной кожи.

Отслаивающуюся кожу можно «намотать» на круглый деревянный аппликатор и заморозить.

Этот быстрый и простой тест покажет поверхностное расщепление эпидермиса при синдроме стафилококковой ошпаренной кожи и некротизацию эпидермиса по всей его толщине при токсическом эпидермальном некролизе.

Прямая иммунофлуоресценция биоптата кожи поможет отличить токсический эпидермальный некролиз от аутоиммунных пузырных заболеваний, таких как паранеопла- стический пемфигус.

Дифференциальный диагноз

Синдром стафилококковой ошпаренной кожи.

■ Заболевание «трансплантат против хозяина».

Синдром стафилококкового токсического шока.

Синдром Кавасаки.

Острое начало паранеопластического пемфигуса.

Течение и прогноз

■ Как и при синдроме Стивенса—Джонсона, токсическому эпидермальному некролизу предшествуют лихорадка, недомогание, кашель и боли в животе.

■ Предвестниками плохого исхода являются пожилой возраст, образование пузырей на обширной площади, нейтропения, недостаточность функции почек и прием большого количества лекарств.

■ В целом смертность при токсическом эпидермальном некролизе составляет 30—50%.

■ Смертность при токсическом эпидермальном некролизе в ассоциации с острым заболеванием «трансплантат против хозяина» составляет почти 100%.

Лечение

Как и при синдроме Стивенса—Джонсона, схемы лечения фокусируются на контроле за болью, идентификации и лечении источников инфекции, отмене подозреваемого провоцирующего лекарства, удовлетворении потребностей организма в жидкости и питании, обеспечении тщательного местного лечения ран и замедлении прогресса токсического эпидермального некролиза. Пациенты с тяжелым поражением должны, при возможности, получать лечение в ожоговых отделениях.

Внутривенное введение иммуноглобулина G в дозе I г/кг в течение 3 или 5 дней способствует выживанию, если его назначают в ранний период развития токсического эпидермального некролиза.

■ Для лечения токсического эпидермального некролиза в течение многих лет приме

нялись системные кортикостероиды, однако неизвестно, улучшают они или ухудшают исход заболевания. Эти препараты могут тормозить его прогрессирование, но увеличивать риск инфекции. Если назначаются системные кортикостероиды, их следует применять в течение короткого периода и с профилактическими антибиотиками.

Течение и прогноз

■ Васкулит мелких сосудов кожи обычно проходит в течение I мес. Однако у некоторых пациентов развивается хронический процесс, при котором в течение лет через некоторые интервалы времени появляются группы очагов.