СКВ. Системная красная волчанка Лечение системной красной волчанки

Остеопороз – распространенное системное заболевание скелета, которое сопровождается снижением прочности костной ткани и повышенным риском переломов.

Причины и симптомы системной красной волчанки

Системная красная волчанка (СКВ) – это заболевание связанное с аутоиммунной агрессией. При СКВ иммунная система ошибочно распознает здоровые ткани организма как чужеродные и объявляет им войну. Первопричины системной красной волчанки до сих пор остались не до конца выясненными, предполагается генетическая предрасположенность и провокация инфекцией.

Суть происходящего – это воспаление и разрушение различных тканей организма собственной же иммунной системой.

Возможные проявления и симптомы системной красной волчанки:

  • Утомляемость, слабость
  • Изменение кожи в области лица по типу «бабочки»
  • Выпадение волос
  • Продолжительное повышение температуры тела
  • Боли в суставах, сухожилиях и мышцах
  • Припухлость суставов
  • Васкулит, синдром Рейно, закупорки артерий и вен, кровотечения и кровоизлияния
  • Поражение почек, вплоть до артериальной гипертонии и почечной недостаточности
  • Поражение сердца
  • Воспаление легких и плевры – пневмонит, плеврит
  • Поражение нервной системы – инсульт, энцефалопатия, полинейропатия, психические расстройства
  • Стоматит – образование язвочек во рту
  • Воспалительное поражение мышц – миозит.

Что такое цинга десен

Цинга – это заболевание, прогрессирующее вследствие недостаточного содержания витамина С (аскорбиновой кислоты) в человеческом теле. Это, в свою очередь, приводит к нарушению выработки такого белка, как коллаген, отвечающего за надежность стенок кровеносных сосудов и упругость соединительных тканей. В результате этого наблюдается постепенное разрушение хрящей и костей, снижение функциональности костного мозга.

Цинга десен приводит к омертвлению костного ложа зубов, из-за чего они начинают гнить и, как следствие, выпадать. Имеет отношение к разряду кровоточивых заболеваний, из-за нехватки в организме железа. Зачастую болезнь может быть вызвана другими формами авитаминоза.

Цинга проявляется при длительном, около полугода, отсутствии в рационе питания витамина С. Первичные признаки заболевания дают о себе знать после двух месяцев со дня последнего употребления такого витамина.

Что такое цинга десен

Чтобы поддерживать нормальную концентрацию витамина в теле человека, следует постоянно потреблять продукты, в которых он содержится. Поэтому это заболевание так распространено среди моряков и людей, которые по каким-либо причинам (климат или нехватка средств), не имеют возможности постоянно употреблять витамин.

В наше время абсолютно любой человек может заболеть цингой, в особенности те индивиды, которые не хотят или не могут обеспечить себе достаточное употребление аскорбиновой кислоты. Стоит отметить, что эта болезнь носит довольно продолжительный характер. Период заболевания длится от одного месяца до года.

Читайте также:  23 способа использования эфирного масла лаванды

Патогенез СКВ или что происходит в организме

Ведущей гипотезой развития системной красной волчанки является генетическая предрасположенность и появление стимулирующих факторов в процессе сложное взаимодействие, возможно, объясняет столь различные клинические признаки проявления болезни у каждого человека.

  • СКВ имеет достаточно скромную частоту рецидивов внутри семьи — только 8 % пациентов имеют хотя бы одного родственника первой степени, болеющего данной болезнью.
  • Симптоматика у однояйцевых близнецов встречается в 24 % случаев, у двойняшек — примерно 2 %.
  • Если у матери присутствуют признаки болезни, то вероятность рецидива у сына составит соотношение 1:120, у дочери — 1:40.

Генетические факторы обуславливают так называемую истинную системную красную волчанку. Кроме этого, различают ложное течение болезни вследствие воздействия некоторых лекарственных средств, это медикаментозная красная волчанка. Этот тип расстройства обратим, и возникает по причине воздействия химических составляющих лекарственных веществ вследствие длительного применения препаратов.

Клиническая картина медикаментозной красной волчанки исчезает сразу после отмены средства, вызывающего патологические расстройства. Известно около 38 лекарственных средств, которые могут вызвать признаки волчанки. Какие из них наиболее распространены?

  • Прокаинамид.
  • Изониазид.
  • Гидралазин.
  • Хинидин.
  • Фенитоин.

К стимулирующим потенциальным факторам влияния на развитие системной красной волчанки относят целый ряд условий.

  • Профессиональная или бытовая деятельность, связанная с большими количествами силиконовой пыли.
  • Курение табака.
  • Использование эстрогенов в терапевтических схемах у женщин в постклимактерическом периоде.
  • Воздействие света стимулирует стремительную симптоматику на поверхности кожных покровов. Ультрафиолетовое излучение повышает деятельность кератиноцитов, что ведет не только к избыточной экспрессии веществ на поверхности клеток эпителия, но и оказывает влияние на секрецию цитокинов, способствующих увеличению производства аутоантител.
  • Некоторые эпизоды исследований показывают на взаимодействие уровня витамина D и проявление симптоматики волчанки. Гиповитаминоз стимулирует продукцию аутоантител у здоровых людей, а также приводит к В-клеточной гиперактивности и интерферон-альфа-активности у пациентов с СКВ.
Патогенез СКВ или что происходит в организме

На клеточном уровне патогенетические характеристики красной волчанки относят к нарушениям апоптоза — программируемой клеточной смерти. Это, когда отжившие свой век или поврежденные клетки аккуратно утилизируются собственным организмом, что является физиологически нормальным процессом жизнедеятельности. Значимую роль в функционировании физиологического апоптоза играют антитела иммунной системы, которые поглощают, переваривают и утилизируют ненужные клеточные субстанции.

При СКВ иммунная система вырабатывает антитела, запрограммированные на уничтожение здоровых клеток, точнее, на деструкцию белочных образований в их клеточном ядре.

В норме иммунная система является достаточно чувствительной к антиген-представляющим клеточным структурам, которые, как сигнал «свой-чужой», позволяют различать чужеродные вещества и родные клетки. Вирусные и бактериальные патогенные агенты не содержат антиген-представляющих структур, знакомых антителам иммунной системы, что и обуславливает атаку последних на чужеродный антиген. В этом и заключается основа иммунитета.

Читайте также:  Август - время полезных и вкусных арбузов! А чем они так полезны?

Генные нарушения при СКВ могут достаточно долго не проявлять себя. Но может произойти образование анормальной ДНК в антиген-представляющих структурах, что провоцирует атаку на них собственных иммунных телец при определенном стечении обстоятельств — при действии вирусов, бактерий, ультрафиолетового излучения, лекарственных препаратов.

Под действием определенного причинного фактора либо при их сочетании в условиях дисфункции иммунной системы возникает «обнажение» ДНК разных клеток. Эти клетки воспринимаются собственным организмом как чужеродные или антигены. Организм тотчас начинает вырабатывать особенные белки-антитела, которые являются специфичными к данным клеткам и защищают от них. В результате взаимодействия антител и антигенов формируются иммунные комплексы, фиксирующиеся в определенных органах.

Данный процесс приводит к развитию иммунной воспалительной реакции и повреждению клеток. Наиболее часто поражаются соединительнотканные клетки, поэтому болезнь СКВ относят к заболеваниям именно этой ткани организма. Соединительная ткань широко представлена во всех органах и системах, поэтому практически весь организм вовлекается в патологический волчаночный процесс.

Иммунные комплексы при фиксации на сосудистых стенках могут провоцировать тромбообразование. Циркулирующие же антитела оказывают токсическое действие и приводят к анемии и тромбоцитопении.

Открытие ученых

Одними из двух последних исследований, по мнению ученых, был открыт механизм, управляющий агрессией человеческого организма против собственных тканей и клеток. Это открывает новые возможности для разработки дополнительных диагностических приемов и позволит разработать эффективные направления лечения СКВ.

Суть открытия заключается в следующем.

При СКВ организм вырабатывает антитела против собственной ДНК, которые называются антинуклеарные антитела (АНА). Таким образом, анализ крови на АНА у пациента с подозрением на СКВ позволит правильно интерпретировать диагноз.

Основной загадкой СКВ являлся механизм попадания ДНК клеток наружу. В 2004 году было выяснено, что взрывоподобная гибель клеток нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, в том числе, ядерной ДНК, наружу в виде нитей, между которыми легко запутываются патогенные вирусы, грибы и бактерии. У здоровых людей подобные нейтрофильные ловушки легко распадаются в межклеточном пространстве. У людей же, страдающих СКВ, противомикробные белки LL37 и HNP не дают разрушиться остаткам ядерной ДНК.

Эти белки и остатки ДНК вместе способны активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые, в свою очередь, продуцируют белки (интерферон), поддерживающие иммунный ответ. Интерферон вынуждает нейтрофилы выпускать еще больше нитей-ловушек, поддерживая нескончаемый патологический процесс.

Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, участвовавших в другом исследовании, направленном на обнаружение дефицита витамина Д у больных с заболеваниями соединительной ткани. Среди 67 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка) дефицит витамина Д обнаружен у 52%, среди 51 больных с фиброзом легких иной природы — у 20%. Что подтверждает необходимость и эффективность добавления в лечение аутоиммунных заболеваний курсы витамина Д.

Читайте также:  Виды и методы отопластики или пластики ушей

Методы лечения

В большинстве случаев изначально лечение системной красной волчанки неадекватное, так как первоначальный диагноз ошибочный. Врачи путают СКВ с фотодерматозами, экземой, себореей, сифилисом. Когда терапия не приносит эффекта, назначаются дополнительные исследования, во время которых выявляется болезнь Либмана-Сакса.

При волчанке показаны гормональные препараты и НПВС

Как упоминалось, вылечить СКВ полностью не удастся, однако при своевременной терапии можно повысить качество жизни больного, избежать осложнений.

Согласно протоколу лечения, больной должен принимать медикаменты и корректировать образ жизни.

Больного госпитализируют при подозрении на инсульт, инфаркт, тяжелые заболевания ЦНС, воспаление легких, угнетении сознания, быстром прогрессировании симптомов болезни и т. д.

Клинические рекомендации при СКВ выглядят так:

  • Прием гормональных препаратов из группы глюкокортикостероидов, например, Преднизолон.
  • НПВС (Диклофенак) для купирования боли и воспаления.
  • Прием жаропонижающих средств, например, Парацетамола или Ибупрофена.
  • Прикрывать тело от солнечных лучей, а открытые участки смазывать средствами с высоким солнцезащитным фактором.
  • Пораженные участки нужно обрабатывать кортикостероидными мазями, которые избавят от жжения и шелушения.
Методы лечения

Внимание! Терапию гормональными средствами нужно проводить курсами. Если не делать перерывы, то повышается риск гормонообусловленного дерматита.

При острой СКВ больному назначают большие дозы глюкокортикостероидов (Преднизолон) сначала в большой дозе, которую нужно постепенно уменьшить. Курс должен быть длительным, без перерыва.

Чтобы избежать нарушения обмена минералов, гормональные препараты совмещают с приемом средств на основе калия (Панангин, раствор ацетата калия). Когда острая фаза болезни завершается, больному назначают уменьшенные или поддерживающие дозы кортикостероидов. Также пациент должен принимать аминохинолиновые препараты (Делагин, Плаквенил).

При хронической патологии комплексная терапия заключается в приеме противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов (угнетение иммунитета), кортикостероидов. Однако положительная динамика наблюдается только у 50% больных.

Если медикаментозная терапия малоэффективна, то назначается лечение стволовыми клетками. Методика, во время которой делают забор стволовых клеток (СК), проводят терапию иммуносупрессорами, а затем опять вводят СК, демонстрирует высокую эффективность даже при тяжелых формах болезни Либмана-Сакса. После такой терапии происходит регенерация поврежденных тканей, СК модулируют иммунитет, чтобы остановить патологические реакций, при этом сохраняется его способность бороться с болезнями. Стволовые клетки начинают вырабатывать противовоспалительные агенты, которые действуют локально, не подавляя иммунную реакцию организма. Это приводит к прекращению аутоиммунной агрессии, улучшению состояния больного.

Чтобы продлить ремиссию, а также избежать тяжелых осложнений, пациент должен соблюдать рекомендации врача.