Клиника синдрома Денди-Уокера. Порэнцефалия у плода

Неклассифицируемым заболевание называют потому, что энцефалопатия не определяется традиционными анализами. Даже высокотехнологичные исследования не дают полной объективной картины.

Диагностика энцефалопатии.

Симптомы у детей проявляются не сразу. Немедленное установление уровня и характера проблемы в первые дни после рождения может представлять сложность.

Иногда за симптомы энцефалопатии принимают естественные проявления нервной организации новорожденного, в других случаях — заболевание остается незамеченным. Объективные выводы зачастую можно сделать только спустя полгода. По правилам, осмотр ребенка врачом производится каждый месяц в первом полугодии его жизни. Врач исследует рефлексы малыша, определяет качество его физического развития. В достаточно короткий отрезок времени возможно не только диагностировать аномалию, но и успешно исправить ее. Может потребоваться длительное динамическое наблюдение для того, чтобы диагноз не порождал сомнений, и выработка схемы лечения болезни стала возможной.

Глубина поражения мозга ребенка бывает разная. В зависимости от тяжести заболевания установлены 3 уровня мозговых деструкций, имеющих отдаленные последствия:

  • Начальная степень заболевания характеризуется небольшим замедлением моторного развития детей более чем на 2 недели. При первой степени, к счастью, не страдают вещества головного мозга.
  • Отклонения средней тяжести определяются наличием судорог при плаче, отставанием малыша в моторике на 8 недель, при гипервозбудимости, синюшности при непродолжительном плаче, «мраморности» кожи, подергивании рук и ног. Развивается мышечный гипертонус, выявляется адаптационные синдромы. Через год заболевание «предлагает» новые симптомы (пытаясь ходить, ребенок опирается на носок). Отсутствие лечения в дальнейшем грозит серьезными отклонениями.
  • Глубокое повреждение головного мозга выражается в церебральном параличе (ДЦП) и аутизме. К помощи восстановительной медицины следует прибегнуть на как можно более раннем периоде.

Психические нарушения при энцефалите

Психические нарушения могут возникнуть одновременно с неврологическими и соматическими симптомами, предшествовать появлению типичных неврологических симптомов, характерных для данной формы энцефалита, развиться в отдаленном, безлихорадочном периоде кажущегося выздоровления.

В остром периоде энцефалита наблюдаются преимущественно синдромы помрачения и изменения сознания. Помрачение сознания развивается в первые дни, иногда в первые часы энцефалита. Быстрое нарастание его глубины, сопровождающееся моторным возбуждением,— неблагоприятный в прогностическом отношении признак.

Наблюдающийся делирий может протекать на фоне страха, тревоги, реже эйфории. Обычно делирий длится несколько дней, в редких случаях затягивается на более длительное время. Кратковременность делирия — хороший прогностический признак. Переход делирия в аментивное состояние, появление менингеальных симптомов — показатель более тяжелого течения, как и случаи, начинающиеся аментивным синдромом.

Читайте также:  Как правильно измерить размеры пениса и подобрать презерватив

Синдром острого бреда наблюдается при сверхострых формах энцефалита, протекает с глубоким помрачением сознания, достигающим максимума иногда в течение нескольких часов. Крайнее двигательное беспокойство сменяется состоянием страха, тревоги. Наблюдаются импульсивные действия, судорожные явления. Возбуждение сменяется коллапсом, которому может предшествовать кратковременное прояснение сознания. За коллапсом следует кома. Летальный исход наступает в первые дни заболевания. Галлюцинаторно-бредовые состояния обычно протекают на фоне органических симптомов поражения ЦНС, лихорадки.

Наблюдаются все виды галлюцинаций. Для клещевого энцефалита характерны парестезии с типичной для этого заболевания локализацией (шея, проксимальные отделы конечностей). Бредовые идеи носят отрывочный характер, разнообразны по содержанию.

Изменения эмоциональной сферы и влечений часто наблюдаются в хронической фазе и значительно реже в острой.

Психические нарушения при затяжном и хроническом течении энцефалита характеризуются преимущественным нарушением настроения, характера, интеллекта. Они могут возникнуть после кажущегося выздоровления. В ряде случаев развиваются тяжелые формы астении, сопровождающиеся нарушениями интеллектуальной деятельности, производящими впечатление слабоумия, которые проходят по мере исчезновения астении.

Диагностика дисциркуляторной энцефалопатии

Большое значение имеет раннее выявление и диагностика дисциркуляторной энцефалопатии. Это позволит своевременно начать сосудистую и метаболическую терапию, тем самым избежав серьезных повреждений мозга. С данной целью рекомендован периодический осмотр врачом — неврологом пациентов, которые находятся в группе риска: диабетиков, гипертоников, лиц пожилого возраста. Поскольку часто начальные когнитивные расстройства бывают не замечены, пациентам предлагается провести несколько тестов. К примеру, повторить произнесенные доктором слова, затем выполнить некоторое задание и снова повторить слова. Во время консультации врач расскажет, что это за болезнь — дисциркуляторная энцефалопатия, и как ее лечить.

Диагностика заболевания включает в себя целый комплекс обследований:

  • РЭГ, ЭЭГ, Эхо-ЭГ;
  • дуплексное сканирование;
  • МРТ. При собранном анамнезе это обследование считается самым информативным и точным. Процедура позволяет оценить состояние сосудов и систем кровообращения. Врач сможет прописать в заключении, есть ли МР-признаки дисциркуляторной энцефалопатии;
  • магнитно-резонансная ангиография;
  • УЗДГ сосудов головы и шеи;
  • консультация офтальмолога, где обязательно должно быть проведено определение полей зрения.

Поскольку ДЭП не является самостоятельным заболеванием, то проводится поиск этиологических факторов. Он включает в себя:

  • консультацию кардиолога;
  • общий анализ крови;
  • коагулограмму;
  • анализ крови на сахар;
  • измерение и контроль артериального давления;
  • определение холестерина и липопротеидов крови.

При необходимости может потребоваться консультация нефролога, эндокринолога, проведение ЭКГ и его суточный мониторинг.

Стадии заболевания

ДЭП бывает различных типов:

  • атеросклеротический — самый распространенный;
  • гипертонический;
  • венозный;
  • дисциркуляторная энцефалопатия смешанного генеза — болезнь имеет признаки гипертонического и атеросклеротического типов.
Читайте также:  Как сохранять спокойствие во время детских истерик?

В течении патологии различают три типа. Если лечение не было начато вовремя, то постепенно наступает прогрессирование болезни.

Что это такое — дисциркуляторная энцефалопатия 1 степени

Диагностика дисциркуляторной энцефалопатии

Дисциркуляторная энцефалопатия 1 степени характеризуется постепенным нарастанием симптомов. В начальной стадии на первый план выходят эмоциональные признаки, чаще всего встречается депрессия. Появляются головные боли, бессонница, дискомфортные ощущения в спине. Могут возникать периоды головокружения, ухудшения слуха, зрения и речи. Такие состояния вызваны тем, что поражаются новые участки мозга, атаки обычно проходят за 24 часа. На данной стадии заболевания мозгу удается компенсировать нарушения. Если заболевание выявляется в этот период, то прогноз оптимистичный. При правильной терапии возможно не только замедлить ход болезни, но и остановить ее развитие. В случаях, когда лечение не проводится, болезнь переходит в следующую форму.

Дисциркуляторная атеросклеротическая энцефалопатия 2 степени

Симптомы дисциркуляторной энцефалопатии 2 степени уже отличаются от предыдущей стадии, они постепенно нарастают. Обычно признаки патологии усиливаются к вечеру либо после физических или моральных нагрузок.

  • Дисциркуляторная энцефалопатия 2 степени имеет несколько характерных синдромов:
  • Диссомнический — связан с проблемами сна.
  • Цефалгический — проявляет себя шумом в ушах, головной болью, рвотой.
  • Когнитивный — проблемы с мышлением, памятью, концентрацией, больные плохо ориентируются во времени и пространстве.
  • Вестибулярно-координаторный — связан с положением тела в пространстве, это головокружение, шаткость при ходьбе и другие проблемы с координацией.

Иногда дисциркуляторная энцефалопатия 2 степени проявляет себя изменением голоса и непроизвольным подергиванием рта, могут быть кратковременные потери сознания.

При дисциркуляторной энцефалопатии 2 степени возможно наступление инвалидности второй и третьей степени. Но при успешном лечении есть шанс приостановить развитие патологии и возможность наладить нормальную жизнедеятельность. По утверждениям врачей, можно остановить заболевание на пять лет, но в некоторых случаях это удается сделать даже на десятилетия.

Дисциркуляторная энцефалопатия 3 степени

Прогноз при дисциркуляторной энцефалопатии 3 степени не слишком благоприятный. Все симптомы и признаки патологии нарастают. Человек становится более агрессивным, он чувствует себя угнетенным и теряет интерес к жизни. Пациент на этой стадии нуждается в помощи, он не может выполнять даже простые действия, чтобы обслужить себя.

Часто больные дисциркуляторной энцефалопатией 3 степени задают вопрос: «Сколько можно прожить с таким диагнозом?». Ответить однозначно невозможно, все зависит не только от тяжести заболевания, но и от желания пациента соблюдать все предписания врача и изменить свой образ жизни. В этом случае возможно частично восстановить потерянные функции и увеличить продолжительность жизни.

Читайте также:  Как избавиться от игромании? Сложности в терапии игровой зависимости

Симптомы заболевания у новорожденных

Клиника энцефалита мозга у детей должна быть определена сроком процесса, его локализацией с сочетанием с другим заболеванием, или же оно является самостоятельным заболеванием.

Часто бывает, что энцефалит головного мозга у мылышей мало кто может сразу отличить от обычной простуды. Заболевание может показать разные проявления. Сначала можно обнаружить у новорожденного грудничка признаки обычного ОРЗ, а не энцефалит мозга.

Признаки энцефалитов у малышей:

  • эпидемический энцефалит: косоглазие, птоз, сонливость и апатия;
  • герпетический энцефалит также имеет свои симптомы: характерен приступ эпилепсии, на первом плане общие инфекционные симптомы, а затем все остальное, параличи и парезы.

Раннее выявление нозологии помогает продлить жизнь малышу, но спасти от смерти не удается. Первые признаки у новорожденных:

  1. Небольшая голова;
  2. Апатия, вялость;
  3. Широкое межглазное расстояние;
  4. Эпилептический судорожный синдром;
  5. Гипертонус мускулатуры;
  6. Увеличение ширины между легкими и почками;
  7. Активация патологических рефлексов;
  8. Покатая лобная часть.

На протяжении первого года жизни присоединяются другие проявления – речевые расстройства, недержание мочи, учащение дыхания и сердцебиения.

Синдром летального птеригума (Нормана-Робертса) возникает при лиссэнцефалии первого типа. К вышеописанным проявлениям присоединяется ряд проявлений:

  • Сложности сидения;
  • Невозможность удержания малышом вертикальной позиции;
  • Появление генерализованных подергиваний мускулатуры;
  • Аномалии краниофациальной области (широкие глаза, покатый лоб, бугры на затылке);
  • Глазной нистагм;
  • Снижение мышечного тонуса.

Мозжечковая атаксия характеризуется нарушением координации. Ребенок не может удержать равновесия, поддерживать вертикальную позицию. Родители вначале обращают внимание на сложности посадки, сохранения горизонтального положения.

Такая форма патологии протекает гораздо тяжелее. У пациентов нарушена связь между головным и спинным мозгом. Вследствие этого отмечаются тяжелые двигательные нарушения и двусторонние параличи. Многие больные не могут самостоятельно перемещаться.

Кроме этого, у детей с двусторонней шизэнцефалией головного мозга наблюдается тяжелая задержка умственного развития. Они с большим трудом учатся в обычной школе. Им очень тяжело осваивать новые знания и предметы.

Когнитивные нарушения и параличи могут сохраняться и у взрослых людей. Адаптация и реабилитация таких пациентов крайне затруднена. Они нередко нуждаются в посторонней помощи.

ПОДРОБНЕЕ: Бактериальный менингит — симптомы болезни, профилактика и лечение Бактериального менингита , причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Тяжесть симптоматики в данном случае не зависит от размеров расщелины. Даже небольшие двусторонние щели в полушариях могут существенно ухудшить качество жизни больного.