121.Аномалии почек: классификация, клиника, диагностика, лечение.

Под аномалиями развития почек понимаются нарушения при формировании органа в ходе внутриутробного развития. Они могут быть последствиями воздействия на плод негативных факторов на протяжении первых трех месяцев беременности, а также мутаций генов.

Аномалии положения почек

Дистопия(эктопия) почек — необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму. Различают дистопию:

  • высокую (внутригрудная):

  • торакальная дистопия — почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты.

  • низкая

  • поясничная — на уровне L4. Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно.

  • подвздошная — лоханка более ротирована к переди L5 -S1. Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна.

  • тазовая — по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостояна, сосуды нерассыпные.

  • перекрестная — смещение почек коллатеральное. Срастаются образуя S или L — образную почку. Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом — боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме. При перекрестной — в подвздошной области с иррадиацией в пах на противоположной стороне.

Диагностика:

  • выделительная урография

  • ретроградная пиелография

Причины

Основной причиной уменьшения органа еще в утробе матери является недостаток массы метанефрогенной бластемы (ткани, из которой формируется почка в период внутриутробного развития) у зародыша. При этом врастание и индуцирующее воздействие протока метанефроса (почки у плода) нормальные. Нефроны при этом здоровы и функционируют совершенно нормально, но их не хватает. Такая ситуация может возникнуть вот в каких случаях:

  • при злоупотреблении будущей мамой алкоголем, наркотиками и никотином;
  • при травмах живота;
  • при неправильном питании и нехватки нужных веществ во время вынашивания ребенка;
  • если мать при беременности болела вирусными (и другими инфекционными) недугами;
  • если во время беременности происходило лечение некоторыми лекарственными средствами;
  • при постоянной интоксикации будущей матери вредными веществами (например, на работе или в регионе, где она живет);
  • при облучении, причем не только радиоактивном, но и в солярии.
Причины

Особенно опасны все эти факторы в первые три месяца беременности, когда все органы у малыша только закладываются.

Также спровоцировать недуг может неправильное расположение плода при беременности, пиелонефрит у плода (или в первые месяцы жизни), неблагополучная беременность (может спровоцировать у плода тромбоз почечной вены).

Причины возникновения

Существует несколько факторов, способных оказать влияние на процесс формирования почек, к таковым можно отнести:

  1. Инфекционные или воспалительные заболевания, которые мать перенесла в 1 триместре беременности.
  2. Системные заболевания (с поражением мочевыделительной системы или сырца), диагностированные у женщины в период беременности.
  3. Прием антибактериальных препаратов или ингибиторов АТФ.
  4. Неправильный образ жизни, наличие вредных привычек: курение, употребление алкоголя или наркотиков в период беременности.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. Но если пороки сочетаются между собой, то причиной их возникновения считают генетические изменения.

Причины возникновения

Привести к появлению генетических изменений могут различные факторы, начиная с кровосмешения и заканчивая резус-конфликтной беременностью.

Обратить внимание стоит и на наследственный фактор, но подобная взаимосвязь в этом случае считается не решающей, а предрасполагающей. То есть если в семье есть люди с пороками развития органов мочевыделительной системы, то существует риск появления подобных аномалий у плода.

Но точно определить по каким причинам возникли пороки сможет только консультация с генетиком, проведение тщательного анализа заболеваний семьи и сбор необходимой информации.

Дисплазия позвоночника

Дисплазия – широкий медицинский термин, который включает все без исключения отклонения развития и формирования органов, а также тканей. Время возникновения и причины здесь не имеют значения (это касается как процесса эмбриогенеза, так и постнатального периода).

Ортопеды говорят о нескольких десятках разновидностей подобной патологии, например о cпондилоэпифизарной дисплазии, множественной эпифизарной дисплазии, псевдоахондроплазии, диастрофической дисплазии, метатропической дисплазии, мукополисахаридозах, ахондроплазии, несовершенном остеогенезе и так далее.

В данном случае мы детально рассмотрим только один вид, весьма распространенный – спондилоэпифизарную дисплазию. Этот патологический процесс связывается с торможением формирования хрящевых тканей, которые отвечают за нормальное состояние спонгиозных участков скелета, в частности, за позвонки и эпифизы костей.

Классификация спондилоэпифизарной дисплазии

Существуют следующие разновидности этого типа дисплазии:

  • спондилоэпифизарная дисплазия, когда позвонки и эпифизы поражаются равномерно;
  • спондилодисплазия – позвонки видоизменяются уже при незначительных деформациях эпифизов;
  • эпифизарная дисплазия (самая распространенная) – эпифизы повреждаются даже при минимальном поражении позвонков;
  • эпифизарная гемидисплазия связана с поражением эпифизов рук и ног.

Симптомы cпондилоэпифизарной дисплазии позвоночника

Симптоматика способна проявляться в различной степени. Заболевание могут диагностировать как в самом начале жизни ребенка, так и обнаружить уже в среднем возрасте, как вторичный патологический процесс (речь о подвывихе в области тазобедренного сустава, остеохондропатии головки бедренной кости, остеохондрозе позвоночника, деформирующем артрозе и других заболеваниях).

Типичные проявления спондилоэпифизарной дисплазии – это отставание в росте и нарушение пропорций тела: туловище заметно укорачивается, и с учетом этого факта кажется, что конечности гораздо длиннее нормы. Постепенно начинает нарастать кифоз.

Кроме этого диагностируют вальгусное или варусное деформирование шейки бедренной кости, а это может сочетаться с подвывихами в тазобедренном суставе, и с вальгусной деформацией коленных суставов. Рентгенологическое исследование суставов выявляет существенное уплощение на уровне эпифизов и тел поясничных и грудных позвонков.

Дисплазия позвоночника

Переходные позвонки между грудной и позвоночной областями начинают приобретать клиновидную форму. Среди характерных признаков выделяют и симметричное недоразвитие блока плечевой кости.

Диагностика и лечение дисплазии позвоночника

Если вовремя и правильно распознать заболевание, то можно избежать многих проблем. В частности речь идет о том, что ряд крупных суставов у таких пациентов, особенно это касается тазобедренных, не достаточно полноценны.

Усиленная нагрузка на них (во время занятий спортом или в быту) может спровоцировать вторичное дегенеративно-дистрофическое заболевание.

Процесс будет прогрессировать уже в молодом возрасте, а значит, скажется на трудоспособности, вплоть до полной инвалидизации.

Совет

Диагностика и лечение дисплазий позвоночника в Израиле подразумевает следующие шаги:

Сначала новорожденного осматривает неонатолог или ортопед, а затем – педиатр. На самых ранних и максимально доступных этапах делается рентгенография сустава, УЗИ и если необходимо – МРТ. Если диагноз поставить в эти первые дни и недели, то врачи дают в таком случае гарантию полного выздоровления.

Для новорожденных и детей до 6 месяцев рекомендуются к использованию особые ортопедические устройства (стремена Павлика и т.д), они укрепляют связочный аппарат и фиксируют суставы. Если лечение не эффективно, то под наркозом проводят вправление вывиха, после этого накладывается кокситная гипсовая повязка.

Когда ребенок старше (до двух лет), то вправление вывиха осуществляется только под наркозом. В некоторых случаях рекомендуют оперативное вправление открытым способом. Затем ребенку на некоторое время придется наложить кокситную гипсовую повязку. После 2 лет применяется только открытая операция. Также требуются и другие меры, например, ношение фиксирующего корсета.

Важно отметить, что израильские специалисты уделяют диагностике дисплазии позвоночника максимальное внимание и гарантируют индивидуальный подход к каждому пациенту.

Чем может грозить гипоплазия почки: лечение и прогноз

Очень часто гипоплазия почки обнаруживается в довольно взрослом возрасте и не требует особых мер лечения. Но иногда она может принести немало проблем человеку и ухудшить качество его жизни.

О заболевании

Под термином гипоплазия почки подразумевают дефект, при котором размеры органа уменьшены. При этом у него в два раза меньше специфических почечных клеток (нефронов), но сохраняется функциональность.

Почка при этом считается нормально по строению, но размеры мешают её нормальному функционированию. Чаще всего встречается гипоплазия односторонняя, то есть, либо правого органа, либо левого.

На срезе органа можно заметить, что и корковый, и мозговой слои у нее развиты нормально, однако почечная артерия может быть узкой и с тонкими стенками.

Согласно МКБ дефект имеет код Q60.5. Встречается чаще всего у мужчин. Порок встречается у 0,09-0,16% жителей мира.

У новорожденных порок может долго не давать о себе знать, но так, как функции и работа уменьшенного органа ухудшаются, это может привести к острой почечной недостаточности и даже смерти ребенка. У детей порок часто сопровождается выворотом мочевого пузыря, удвоенной здоровой почкой, сужением артерии органа, неопущением яичек и многими другими проблемами.

Известно три вида гипоплазии:

  1. При простой гипоплазии в пораженной почке просто недостаточное количество нефронов и чашечек.
  2. При гипоплазии с дисплазией все осложнено пороками развития ткани почек. Чаще всего речь идет об эмбриональных клубочках с мезенхимальной тканью и нередко с включениями хрящевых тканей.
  3. Олигонефрония с гипоплазией. Порок развивается в обоих органах. Нефронов мало, клубочков тоже, зато много соединительной ткани и расширены канальцы.

Диагностика

Для определения недуга нужно доскональное обследование мочеполовой системы, в которое входят:

  1. рентгенография почек;
  2. компьютерная томография или магнитно-резонансная;
  3. УЗИ;
  4. биопсия;

Также могут понадобится анализы мочи, сцинтиграфия почек, экскреторная урография, ангиография почек, «почечные пробы» и т. д.

Очень часто данный дефект принимают за другой недуг — дисплазию почек. Разница в том, что при дисплазии страдают и чашечно-лоханочная система, и мочеточник, и сосуды.

Чем может грозить гипоплазия почки: лечение и прогноз

Лечение

Исправить ситуацию возможно, но нужно учитывать, какой вид гипоплазии у больного. Обычно лечение очень индивидуально, но полностью вернуть органу нормальный размер невозможно.

В первую очередь, необходимо консервативное лечение, точнее, это постоянный образ жизни, направленный на то, чтобы уменьшенный в размерах орган функционировал нормально:

  1. Во-первых, нужно поддерживать нормальный водно-электролитный баланс и обязательно соблюдать питьевой режим.
  2. Во-вторых, нужна постоянная диета с минимумом соли(или без нее вообще).
  3. Также следует свести к минимуму количество белка (ни рыбой, ни мясом злоупотреблять не стоит), а вместо минералки употреблять травяные настои и морсы.
  4. Взрослым также рекомендуется отказ от любых вредных привычек, а также вредной или тяжелой пищи. Не менее важно и избегать переохлаждения поясницы.

Не менее важно следить, чтобы не развивались инфекционные заболевания почек, например, пиелонефрит и лечить их своевременно:

  • Гемодиализ. Нужен в том случае, если уменьшены оба органа и ситуация осложнена почечной недостаточностью. Также необходим во время ожидания пересадки почки. Помогает нормализовать отток мочи.
  • Хирургическое лечение. Нефрэктомию проводят в том случае, если орган приводит к постоянному повышению давления или пиелонефриту. Трансплантация нужна при серьезной недостаточности органа.

Вырастить почку невозможно, но можно сделать жизнь с недостаточно развитым органом достаточно комфортной. А вот беременеть при гипоплазии врачи не рекомендуют в том случае если поражены оба органа,или есть серьезная недостаточность. Если затронут только один орган, беременность не противопоказана.

Прогнозы, осложнения

Прогноз зависит от того, насколько развито заболевание.

Так, если у ребенка поражены оба органа, прогноз неутешителен: это может привести к недостаточности и ранней смерти.

Если гипоплазированный орган у ребенка работает минимум на 30%, есть шансы на долгую жизнь, качество которой не пострадает. Взрослые люди с одним гипоплазированным органом могут жить долго и полноценно. Но могут возникать и осложнения:

  1. пиелонефрит, а также гломерулонефрит;
  2. почечная и сердечная недостаточности;
  3. артериальная гипертензия ( обычно у подростков и взрослых);
  4. мочекаменная болезнь.

Помните, что вырастить почку, если она гипоплазирована, невозможно. Но если такой диагноз поставлен ребенку, ситуацию может спасти операция и правильный образ жизни с первых лет. А вот взрослые могут вести полноценную жизнь в том случае, если постоянно следят за состоянием здорового органа.

Также вы можете ознакомится, посмотрев данный видеоролик, с мнением специалиста, где он расскажет о прочих аномалиях почки.

Диагностика заболевания

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к ревматологу, проконсультироваться у ангиолога и сосудистого хирурга. Медицинский осмотр также включает неврологическое обследование, аускультацию (прослушивание) сонных артерий, выявление поражения почечных, висцеральных артерий и сосудов конечностей.

Признаки неврологических нарушений разнообразны – от поражения черепно-мозговых нервов до слабости, онемения конечностей и нарушения координации движений. Могут отмечаться положительные менингеальные признаки (ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского).

Физический осмотр включает измерение артериального давления на обеих руках, определение пульса на периферических артериях рук и ног, аускультацию (прослушивание) артерий почек, подвздошных и подключичных сосудов.

Лабораторные исследования при фибромускулярной дисплазии обычно не дают дополнительной информации, но могут быть полезны для оценки функции почек (уровень мочевины, креатинина, остаточного азота, скорость клубочковой фильтрации).

Дополнительное исследование рекомендуется в таких случаях:

  • перенесенный в молодом возрасте инсульт или ишемическая атака;
  • субарахноидальное кровоизлияние в любом возрасте;
  • любое подозрение на фибромускулярную дисплазию.

Стандартное исследование для выявления заболевания – ангиография артерий мозга. При этом выявляются участки расширения артерий, напоминающие бисер. При 1-м и 2-м типах болезни появляются длинные трубчатые сужения (стенозы) сосудов.

УЗИ мозговых сосудов чаще всего неинформативно. Преимущества компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), в том числе с контрастированием, для диагностики фибро-мускулярной дисплазии только устанавливаются.

КТ и МРТ используются для диагностики ишемического инсульта, вызванного поражением артерий, а также для выявления субарахноидального кровоизлияния.

Дифференциальная диагностика фиброзно-мышечной дисплазии проводится с такими заболеваниями:

  • болезнь Мойя-Мойя;
  • нейросифилис;
  • артериит Такаясу;
  • другие васкулиты.

Мультикистозная дисплазия почки и ее лечение

Мультикистоз почки еще называют мультикистозная дисплазия почки. Он может наблюдаться в 2% случаях при аномальном развитии формирования мочеполовой системы. Относится порок к врожденным. Им чаще болеют мальчики, чем представительницы слабого пола.

Протекание недуга

У взрослого человека такую патологию обычно выявляют при диагностировании на УЗИ другого недуга. Человек способен прожить с такой патологией на протяжении длительного времени и не знать о ее существовании в своем организме. Бывали случаи, когда такая патология была обнаружена после смерти человека в момент его вскрытия.

Важно! Мультикистозная дисплазия почки способна протекать без симптомов. Боли могут проявляться только у маленьких детей, когда киста будет больших размеров. При пальпации также можно обнаружить такую патологию при надавливании.

Когда у ребенка появляется киста, то это ему доставляет неприятные ощущения. У него может произойти нарушение стула или повысится АД. Со временем пораженный орган сжимается и перестает правильно функционировать. Вся нагрузка при этом переносится на здоровую почку.

Диагностирование

Провести обследование такого пациента и выявить патологию можно при помощи УЗИ. Аппарат покажет кисты на почках. Они могут быть разного диаметра. Обычно при почечных патологиях они достигают диаметра в 4 сантиметра. У плода вместо почки можно обнаружить на УЗИ множество маленьких кист вместо органа.

Также при постановке диагноза могут использоваться и другие методы тестирования. Они назначаются по усмотрению врача. Обычно это:

  1. Радионуклидное сканирование.
  2. Экскреторная урография.
  3. Компьютерная томография.
  4. Артериография.

При помощи данных способов врач более точно определяет патологию в организме и назначает нужную терапию.

Опасность недуга

Почка после рождения малыша с такой патологией способна увеличиваться. Она за короткое время может сделаться огромных размеров. Такой орган может давить на ткани, пережимать сосуды и нервные окончания.

Такие кисты со временем начинают гнить и воспаляться. Разрыв кисты приводит к тому, что гноем покрываются все ткани возле почки. При этом ребенок будет чувствовать температуру, у него повысится АД. Такие симптомы нельзя устранить медикаментами. Устранить симптоматику можно только путем удаления органа.

Мультикистозная дисплазия почки и ее лечение

Также есть опасность образования злокачественной опухоли возле пораженного органа. Это и делает желательным устранение такой патологии на начальном этапе ее выявления.

Осложнения

Не во всех случаях такой недуг может протекать без осложнений. Некоторые из них требуют немедленного удаления пораженного органа.

Если у ребенка к пятилетнему возрасту киста сама не исчезнет и не рассосется, то это должно стать признаком для того, чтобы такой орган удалить при помощи операции.

Это поможет избежать осложнений потом, а также приведет в норму процессы жизнедеятельности малыша.

Важно! Специалисты отмечают, что поликистоз не всегда требует оперативного вмешательства, так как может не проявляться на протяжении многих лет. Прогноз врачи делают благоприятный, если второй орган здоров.

Multicystic dysplastic kidney (kidney dysplasia) – causes, symptoms & pathology

У детей и взрослых

В более взрослом возрасте симптоматика становится отчетливей:

  • Приступообразные односторонние боли в поясничной области и боку. Часто они отдают в зону живота.
  • Состояние общей слабости, ощущение недомогания.
  • Снижение объемов выделяемой мочи.
  • Проявления гематурии.
  • Нарушение стула.
  • Повышенное артериальное давление.

Если провокатором выступает инфекция, то проявляются признаки интоксикации и лихорадки из-за развития пиелонефрита – диарея с тошнотой и рвотой, озноб, мышечная и костная ломота.

При присоединении гнойных процессов пациент начинает жаловаться на жажду, сухость во рту, увеличение АД, отечность.

Профилактика обострений и рецидивов заболевания

После хирургического лечения мультикистоза почки следует регулярно посещать медицинское учреждение для врачебного осмотра и проверки состояния органа методом УЗИ. Необходимо придерживаться всех врачебных рекомендаций, избегать переохлаждения, травм внутренних органов, стрессов. Следует уделять достаточно времени отдыху, избегать переутомления, соблюдать лечебную диету с низким содержанием соли, жирного, продуктов, увеличивающих поступление в организм мочевой кислоты. Желательно снизить потребление белковой пищи, не употреблять морепродукты, изделия и напитки, в составе которых присутствует шоколад и кофеин. Предупредить возникновение отёков позволяет умеренное употребление жидкости, необходим регулярный контроль уровня АД. Для предотвращения развития инфекционных заболеваний рекомендуется укреплять иммунитет. Этому способствует обогащение рациона фруктами с высоким содержанием витаминов и минеральных веществ, санаторно-курортное лечение. Народная медицина советует употреблять сок листьев лопуха, каланхоэ, спорыша, отвар скорлупы кедровых орешков, настой тысячелистника, зверобоя, ромашки. Перед применением народных средств следует проконсультироваться с лечащим врачом.

Профилактические меры

В рамках профилактических процедур стоит:

  • правильно питаться в период беременности;
  • регулярно посещать гинеколога и делать УЗИ;
  • не принимать антибактериальные препараты в качестве профилактики и без назначения врача;
  • избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

К сожалению, современная медицина не может повлиять на генетический уровень развития плода, по этой причине при выявлении аномалий стоит проконсультироваться с генетиком. Сдать кровь на скрининг-тест и повторно сделать УЗИ.

Современная медицина позволяет с помощью различных методов избавить малыша от патологии. Это позволит ему в дальнейшем вести нормальный образ жизни, развиваться и ничем не отличаться (в плане физического развития) от сверстников.

Лечение удвоения почки

Данная патология нуждается в лечении только лишь при наличии каких-либо функциональных нарушений (нарушение оттока мочи, синдром «обкрадывания» по почечным артериям). В других случаях лечение не требуется вовсе, учитывая тот факт, что в большинстве случаев данная патология диагностируется вовсе случайно.

Но всё же, при наличии показаний возможно хирургическое удаление почки. К сожалению, в случае с неполным удвоением удаляют обе «слившиеся» почки, так как паренхиму почки разделить таким образом, чтобы она дальше функционировала — невозможно.

Особенно лечение данной патологии хирургическим путём актуально для больных с мочекаменной болезнью, которая в любой момент, при нарушении анатомо-морфологического строения чашечно-лоханочного аппарата может привести к острой задержке мочи (анурии) за счёт механической преграды.

Оперативное вмешательство выполняется в условиях урологического отделения, при этом операцию должны делать опытные специалисты.

Реабилитационный период после проведенной операции должен включать в себя сдачу биохимического анализа крови для определения функционирования оставшихся почек.

Так же рекомендовано ограничить потребление соли для снижения нагрузки на почки, а так же физические нагрузки (чтобы уменьшить кровоток по почечной артерии).

Читайте также:  Как лечить кисту почки в домашних условиях быстро и эффективно