Агенезия почки – что это такое, причины и симптомы

Гипоплазия почки – это врожденное отклонение анатомии почки от нормы, при котором орган анатомически считается обычным, но по своей величине далек от эталона.

Симптомы

Если патология односторонняя (гипоплазия левой почки или гипоплазия правой почки), а здоровый орган работает в пределах нормы, то симптомы гипоплазии могут вообще не проявляться в течение всей жизни и выявляются случайно при комплексном обследовании организма или лечении совершенно другого заболевания. Если же здоровая почка не совсем справляется с удвоенной нагрузкой, то гипоплазированная может воспаляться, развивается пиелонефрит.

  • очевидное отставание ребенка в умственном и физическом развитии;
  • бледность кожных покровов, отечность лица и конечностей;
  • хроническая диарея;
  • субфебрильная температура тела;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • артериальная гипертензия;
  • постоянная тошнота и рвота;
  • множественные признаки, схожие с симптомами рахита, – размягчение костной ткани, искривленность ног, вздутие живота, облысение, плоский затылок, характерные выступающие лобные и теменные бугры черепа.
Симптомы

Как проводится лечение порока

Пороки развития почек

Лечебные мероприятия показаны пациентам при следующих состояниях:

  • частые выраженные боли в области почки;
  • возникновение нефрогенной гипертензии;
  • рефлюкс в недоразвитый мочевыводящий путь.

При пороке правой почки лечения чаще не требуется. Пациентам рекомендуется соблюдать диету, обеспечивающую снижение нагрузки на левый орган. Лечебное питание исключает жирную, острую, жаренную, соленую, копченую пищу.

Пациенту следует отказаться от острых соусов, специй, кислых соков. Запрещен алкоголь, газированные напитки, крепкий чай, кофе.

При ярко выраженной симптоматике назначают обезболивающие препараты, диуретики, противоотечные лекарства.

Важно

При аплазии левого органа специфическая терапия проводится редко, чаще лечение заключается в соблюдении профилактических мероприятий, направленных на предотвращение инфекционных заболеваний. Нормальная жизнедеятельность человека с одной почкой обеспечивается благодаря поддержанию иммунитета на должном уровне.

Особое внимание уделяется детям, имеющим двустороннюю агенезию или аплазию. Раннее лечение патологии не проводилось, так как порок являлся приговором. Современная медицина проводит успешные операции по пересадке почек среди таких младенцев. Это дает ребенку шансы на нормальную жизнедеятельность.

Важно! При особо тяжелых случаях патологии человеку может быть назначена инвалидность после постановки диагноза и принятия решения медицинской комиссией.

Для рождения здорового малыша каждая женщина в период вынашивания ребенка и перед его зачатием должна придерживаться профилактических мер. К ним относят:

  • отказ от вредных привычек;
  • планирование беременности;
  • своевременное и правильное лечение инфекционных заболеваний;
  • прием медикаментозных средств исключительно по назначению врача;
  • соблюдение правильного питания;
  • адекватная оценка стрессовых ситуаций.

При обнаружении порока пациенту следует придерживаться здорового образа жизни и питания. При появлении болезненных ощущений и других неприятных симптомов нельзя заниматься самолечением, необходимо как можно раньше обратиться к врачу.

Правильное питание и здоровый образ жизни – залог полноценной жизни для пациентов с аплазией почки

Читайте также:  Может ли лопнуть мочевой пузырь у человека

Почечная аплазия – тяжелая патология, негативно влияющая на всю дальнейшую жизнь пациента. Своевременная диагностика заболевания и внимательное отношение к своему здоровью поможет предотвратить тяжелые последствия, вести полноценный образ жизни.

Причины возникновения агенезии почки

Агенезия почки может развивать по нескольким основным патологическим и крайне тяжелым причинам. Прежде всего, это генетика. Если у ваших родственников по прямой линии были отмечены случаи недоразвитости или же отсутствия почки, то велик риск, что эта патология возникнет и в вашем случае. Вопрос о генетической предрасположенности – это первое, что спросит у вас врач после проведения УЗИ исследования.

Если говорить о факторах риска во время беременности женщины, которые могут привести к нарушению развития внутренних органов у плода, то это:

Если женщина принимает противозачаточные средства без контроля врача и соблюдения правильной дозировки, то в таком случае, через определенное время это может спровоцировать возникновение побочных эффектов.

Методы профилактики

Так как агенезия почек является врожденной патологией, о здоровье будущего малыша женщине требуется заботиться заранее, еще до момента его зачатия.

Для того чтобы исключить риск развития такой патологии требуется соблюдать следующие достаточно простые правила:

  • предварительно планировать зачатие ребенка,
  • до зачатия и во время беременности вести здоровый образ жизни,
  • стараться во время беременности не болеть простудными и инфекционными заболеваниями,
  • до беременности вылечить все заболевания инфекционного характера,
  • не употреблять во время беременности никакие лекарственные препараты без предварительной консультации с врачом,
  • отдавать предпочтение правильному питанию,
  • избегать стрессовых ситуаций.

В том случае если у человека все же выявлена такая патология как агенезия почки, то в таком случае необходимо пристально следить за состоянием своего здоровья и соблюдать все рекомендации лечащего врача. Только в таком случае человек даже с таким пороком сможет жить полноценной жизнью.

Поликистоз: порок развития паренхимы почек

Самой частой аномалией является поликистоз почек, распространенность которого составляет 1 случай на 1250 новорожденных. Это наследственная патология, которая передается аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным путем.

Обычно заболевание выявляется в 30 — 50-летнем возрасте и характеризуется болью, гематурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. У больных выявляется гипертоническая болезнь, обусловленная заболеванием почек.

При экскреторной урограмме выявляют увеличенную почку с неправильными контурами и растянутыми чашечками, при ультразвуковом исследовании — в паренхиме почки множество кист разного размера. Данный вид патологии может сочетаться с наличием кист в печени, которые не оказывают практического влияния на ее функцию.

Обычно проводят консервативное лечение при наличии гипертонии, инфекции мочевых путей.

Поликистоз всегда является двусторонним процессом, но одна из почек поражается в большей, а другая в меньшей степени. Только при полном нарушении фильтрационной функции наиболее пораженной почки и выраженных на этой стороне осложнениях может встать вопрос об оперативном удалении, хотя это крайне нежелательно.

При значительном нарушении функции почек на поздних стадиях проводят гемодиализ или решают вопрос о трансплантации почки.

Читайте также:  Гиперактивный мочевой пузырь лечение у детей

Среди других врожденных пороков можно отметить аномалии развития мочеточников и почечных сосудов, которые встречаются довольно редко.

Подводя итог, следует отметить, что большую роль имеет не вид порока врожденного развития почек у детей или взрослых, а степень нарушения ее функции. Можно сказать, что больные с пороками более склоны к воспалительным заболеваниям почек и камнеобразованию, лечение которых проводят по общим правилам.

Факторы риска

Итак, аплазия и агенезия — это патология развития. И, как мы сказали в начале статьи — к патологиям плода обычно приводит безответственность будущей мамы. Курение, употребление алкоголя, прием запрещенных лекарственных средств, работа на вредном производстве — могут вызвать проблемы развития почки. С другой стороны не все зависит от поведения женщины, от болезни не застрахован никто, и если какое-то серьезное заболевание поразит будущую маму, патология также может возникнуть.

В особенной группе риска перенесение во время беременности (особенно в первом триместре) любой инфекционной болезни и заболеваний, передающихся половым путем. Также плод находится в опасности, если женщина имеет хронические заболевания эндокринной системы или длительное время перед зачатием принимала противозачаточные препараты. Не последнюю роль играет и наследственность.

К каким докторам обращаться, если у Вас аплазия почки

  • Нефролог
  • Уролог

Предварительный диагноз аплазии почки устанавливают на основании результатов цистоскопии:

отсутствует отверстия одного из мочеточников,

сглажены контуры мочепузырного треугольника на стороне аномалии.

В силу определенных обстоятельств эти симптомы не являются доказательством аплазии почки:

  • мочеточники, которые идут от обоих нормально расположенных почек, могут сливаться до впадения в мочевой пузырь и открываться в нем одним отверстием;
  • второе отверстие мочеточника может размещаться за мочевым пузырем;
  • отверстие может открываться на одной стороне, а почка на другом, так формируется перекрестная дистопия солидарной почки.

Сложнее установить диагноз аплазии при удвоении лоханки и мочеточника единственной почки. При таких обстоятельствах один мочеточник может открываться в мочевой пузырь на обычном месте, а второй — на противоположной его половине. В этом случае урина выделяется с обоих нормально расположенных мочеточников. Это создает впечатление о наличии обеих почек.

Окончательный диагноз устанавливают с помощью экскреторной урографии, ультразвукового исследования, компьютерной томографии, магнитно-резонансного исследования, почечной ангиографии.

Аплазия одной из почек, даже при отсутствии аномалии единственной почки, делает пациента более уязвимым. Поэтому ее своевременная диагностика способствует профилактике заболевания врожденной единой (солитарной) почки.

Одностороннюю аплазию почки следует дифференцировать с атрофией почки, поскольку клинические проявления этих патологий однотипны.

Лечение

Тяжелые поражения почки — аплазия, гипоплазия обеих почек, мультикистозное поражение — могут быть вылечены только пересадкой органа. Это делается крайне редко, поскольку подбор почки для новорожденного, отвечающей всем необходимым параметрам и в очень сжатые сроки, практически невозможен.

Остальные виды дисплазии лечатся симптоматически. Применяются следующие методы:

  • при формировании почечной недостаточности — гемодиализ;
  • при одностороннем поражении проводится удаление почки;
  • при выраженном болевом синдроме назначаются обезболивающие препараты;
  • при высоком сосудистом давлении используются антигипертензивные препараты;
  • при уремической интоксикации назначается инфузионная терапия.

Мелкие очаговые поражения не требуют специфического лечения. Периодически проводится контроль за состоянием ребёнка, за очистительной функцией почек. Ребёнок должен соблюдать правильный пищевой рацион и режим дня.

Симптоматика

Согласно статистическим данным, дисплазия почек у плода проявляется примерно в 5% случаев, среди всех заболеваний мочевыделительного аппарата. Наибольшую опасность представляет двустороннее поражение почек, так как в данной ситуации эффективного способа лечения еще нет, однако деятельность высококвалифицированных специалистов и стремительное развитие медицинского оборудования, в конечном итоге дадут положительный результат в борьбе с патологией.

ПОДРОБНЕЕ: От чего болят почки у женщин — Почки

Врачи разделяют двустороннюю дисплазию на две категории:

  • Гипопластическое дисплазия, в результате которой довольно часто развивается хроническая почечная недостаточность, а также ухудшается работа всего организма в целом. Для выявленияданного недуга врачи направляют пациента на биопсию почек;
  • апластическая дисплазия, следствием которой является летальный исход.

В силу того, что большинство детей живут полноценно и при одной здоровой и полностью функционирующей почке, однако по мере развития ребенка, нагрузка на орган существенно увеличивается, что в свою очередь, может вызвать ее повреждения.

Дисплазия почек – патология, которая в самых редких случаях может протекать бессимптомно, между собой она может отличаться только лишь по причине вовлечения в патологический процесс одной или одновременно двух почечных органов.

Также на отличительные характеристики проявления патологии может повлиять характер изменений почечных тканей.

При полном перерождении почка не может нормально функционировать, а при частичном изменении ее работоспособность сохраняется.

Когда дисплазии подвержена только одна почка, врачи могут провести пункцию пораженного органа или его удалить. В этих случаях существуют хорошие шансы сохранить жизнь больному и обеспечить нормальную жизнедеятельность.

При поражении обеих почек у больного не остается даже минимального шанса на сохранение жизни. Если речь идет о новорожденном ребенке, то прожить с такой дисплазией он сможет всего лишь несколько суток.

Главным симптомом простой сегментарной дисплазии будет появление у ребёнка некупируемой медикаментозными средствами гипертонии

Лечение аплазии почки

При двухсторонней аплазии требуется незамедлительное лечение, заключающееся в постоянном гемодиализе и дальнейшей трансплантации обеих почек.

При односторонней аплазии пациент раз в шесть месяцев проходит обследование с обязательной оценкой экскреции мочи. Рекомендуется пожизненная диета с ограничением поваренной соли и белка. Суточная потребность в жидкости – не более 1.5 л .

Лечение по синдромам:

Лечение аплазии почки
  1. Антигипертензивная терапия – ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл), В-блокаторы (анаприлин, бисопролол, метопролол), сартаны (Лозап, Лориста).
  2. Мочегонные препараты – фуросемид, верошпирон, триамтерен.
  3. Антибактериальные препараты при возникновении инфицирования – цефалоспорины (цефтриаксон, цефиком), уросептики, защищенные аминопенициллины (Амоксиклав, Аугментин).
  4. Препараты, улучшающие кровообращение – трентал, пентоксифиллин, курантил, дипиридамол.
  5. Общеукрепляющая терапия – витамины группы В, С, Е, А.

При развитии хронической почечной недостаточности показан гемодиализ и хирургическое лечение в виде трансплантации органа.