Дистопия почки: причины, признаки, симптомы и лечение

Почечная аномалия встречается достаточно часто и имеет врожденный характер. Это нарушения функционирования органа, его неправильное строение или локализация. Аномалии развития почек возникают во время внутриутробного развития малыша. Причиной становится генетическая предрасположенность или влияние факторов извне. Часто сопутствуют врожденные дефекты других органов.

Нарушения месторасположения

В период внутриутробного развития почки в организме малыша поднимаются из тазовой зоны в поясничную. Если они не доходят до нужного участка или останавливаются на полпути, развиваются аномалии расположения почек, или дистопия. В зависимости от зоны, в которой остановился орган мочевыделения, выделяется подвздошный, тазово-крестцовый, грудной и крестцово-поясничный вид патологии.

Если обе почки не расположились в нужных местах, речь идет о двухсторонней аномалии, а при неправильном расположении одного органа — об односторонней.

Симптоматическая картина и терапия напрямую зависят от того, на каком месте остановились почки. Если развиваются дистопии тазового вида, патологию можно спутать с проявлениями МКБ или цистита. Когда почка расположилась в подвздошной зоне, клиника напоминает проявления аппендицита или грыжи в паху. Точный диагноз ставится по данным экскреторной урографии и ультразвука.

Если развиваются осложнения в виде пиелонефрита или гидронефроза, проводят симптоматическую терапию. Иногда появляется необходимость проведения операции.

Аномалии численности

К данной категории относятся такие нарушения, как:

  • появление добавочной почки;
  • удвоение органа;
  • отсутствие одного из органов или сразу двух.

На практике в большинстве случаев отмечается удвоение органа. Такое нарушение выражается в том, что неправильно сформированная почка разделяется в средней части бороздой на две области.

Аномалии численности

Она крупнее традиционных органов. Еще одна особенность состоит в том, что каждая из долей присутствует собственный мочеточник и лоханка, а также сеть кровеносных сосудов. Для случаев, когда каналы для мочи нигде не соединяются друг с другом, подходя в конечном итоге к мочевому пузырю, говорят о полном удвоении органа.

В иных случаях каналы имеют единый подход к мочевому пузырю. Тогда говорят, что удвоение носит неполный характер.

Изредка органы формируются таким образом, что один из мочевыводящих каналов вовсе не имеет подвоха к мочевому пузырю, переходя в уретру либо во влагалище. Нередко это проявляется внешне в «недержании мочи» истинная причина выясняется уже после детального обследования.

Специалисты обращают внимание на тот факт, что такое нарушение не классифицируется как патологическое и не представляет собой угрозы для здоровья человека само по себе.

Но на практике подобные особенности строения влекут за собой дополнительные заболевания, в том числе пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь либо нефрит. Чтобы недуг не перешел в хроническую форму, важно правильно и своевременно начать его лечение, причем обойтись без хирургического иссечения удвоенной почки не получится.

Аномалии численности

Возможен и другой вариант аномалии численности почек, когда один или даже оба органа отсутствуют. На его долю приходится до 10% среди общества количества подобных нарушений. Если у ребенка присутствует всего одна почка, то в большинстве случаев это никак не отражается на функционировании его организма и обнаруживается это случайно. Если же отсутствуют обе почки, то это однозначно приводит к летальному исходу.

Он сам по себе не несет никакой угрозы для человека. В небольшом размере умещаются все необходимые структуры. Правда, специалисты отмечают, что такие почки наиболее подвержены ряду недугов вроде гидронефроза, опухолевых процессов, формирования камней.

Причины аномального развития почек: виды, симптомы и лечение

Аномалия почек или порок развития – общее понятие, под которое попадают различные заболевания.

Состояния при которых в органах мочевыделительной системы диагностируются патологические, количественные или дисплейные изменения.

Под понятие «аномалия» попадают различные изменения в структурном строении органов, чаще всего подобные изменения носят врождённый характер.

Народная медицина

При наличии у плода или младенца пороков подобная терапия не проводится в силу нулевой эффективности.

Осложнения и последствия

Аномалии редко приводят к тяжелым осложнениям, если они не сочетают с другими пороками. Изменения различного характера могут привести:

  • к отставанию ребенка в развитии;
  • к почечной недостаточности;
  • к развитию хронического пиелонефрита;
  • к нарушению оттока мочи;
  • к частым бактериальным или воспалительным заболеваниям.

Впрочем, последствия возникают только в том случае, если родители отказываются от терапии или операции. Если своевременно провести медикаментозное или хирургическое лечение, то риск развития тяжелых осложнений крайне невысок.

Профилактические меры

В рамках профилактических процедур стоит:

  • правильно питаться в период беременности;
  • регулярно посещать гинеколога и делать УЗИ;
  • не принимать антибактериальные препараты в качестве профилактики и без назначения врача;
  • избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

К сожалению, современная медицина не может повлиять на генетический уровень развития плода, по этой причине при выявлении аномалий стоит проконсультироваться с генетиком. Сдать кровь на скрининг-тест и повторно сделать УЗИ.

Читайте также:  Боли в яичках у мужчин при простатите: причины, диагностика, лечение

Пороки развития почек в педиатрии встречаются весьма часто, но не стоит считать, что ребенок с подобным диагнозом – это инвалид с вероятностью в 100%.

Современная медицина позволяет с помощью различных методов избавить малыша от патологии. Это позволит ему в дальнейшем вести нормальный образ жизни, развиваться и ничем не отличаться (в плане физического развития) от сверстников.

Рекомендуем другие статьи по теме

Симптомы

Характер клинических проявлений при сращении почек зависит от разновидности и степени выраженности аномалии.

При подковообразной почке у некоторых больных симптомы отсутствуют, а у других могут возникать боли в области пупка во время сгибании и разгибании туловища или в пояснице и животе во время физических нагрузок. Если перешеек аномального органа сдавливает нервные сплетения корня брыжейки, то у пациента могут присутствовать жалобы на спазмы в животе и запоры.

Постоянное ощущение болей приводит к эмоциональной неустойчивости и развитию неврастении или истерии. Из-за гипертензии в венах почки у больного наблюдается кровь в моче. Если аномальный орган сдавливает нижнюю полую вену, то у больного появляются отеки ног, асцит, варикозное поражение сосудов нижних конечностей и органов малого таза. У женщин при таком проявлении подковообразной почки возможны нарушения менструального цикла и преждевременные роды.

При S-, L- и I-образных сращениях почек у больного присутствуют симптомы сдавления органов. Одни могут быть вариабельными и проявляются в возникновении следующих признаков:

  • боли в подреберье и пояснице;
  • боли в области желудка;
  • нарушения пищеварения: рвота, тошнота, скопление газов, запоры;
  • неврологические нарушения: астенизация, повышенная раздражительность и др.

Иногда сращение этих парных органов может выявляться при глубоком прощупывании живота или в ходе бимануального гинекологического обследования.

Кроме всех вышеописанных симптомов аномалии почек могут становиться причиной развития мочекаменной болезни, пиелонефрита, гидронефроза, гипертонической болезни, почечной недостаточности и раковой опухоли в тканях перешейка органа.

Аномалия размера

Отклонения в размерах органов могут зависеть от недоразвития различных отделов почки.

Гипоплазия

Гипоплазия – почечный порок, при котором происходит недоразвитие тканей органа, при сохранении самой структуры

Гипоплазия – почечный порок, при котором происходит недоразвитие тканей органа, при сохранении самой структуры. Количество нефронов в таком органе, в сравнении с нормой, составляет порядка 50%, однако на функционирование это не влияет и работоспособность сохраняется. Выделяется 3 формы гипоплазии, определяемые гистологическим путем:

  • Простая. Случай, когда снижено только количество нефронов и чашечек;
  • Гипоплазия с олигонефронией. В случае малого числа клубочков с увеличением их размера, и изменения канальцев;
  • Гипоплазия с дисплазией. При возникновении вокруг первичных канальцев муфт соединительной ткани, возникновении в канальцах и клубочках кист, изменениях мочеточников.
Аномалия размера

Гипоплазия с дисплазией чаще всего носит односторонний характер и может не обнаруживаться всю жизнь. Иногда данная аномалия вызывает нефрогенную гипертонию после пиелонефрита. Орган с гипоплазией не может полноценно выполнять свои функции и следует заниматься профилактикой возникновения любых почечных заболеваний, чтобы не потерять здоровую почку, которая несет основную нагрузку.

Редко встречается гипоплазия с дисплазией двусторонняя, диагностируется на первом году жизни ребенка. В этом случае малыш с признаками рахита, большой головой, у него бледная кожа и часто повышается температура. Такие дети отстают в развитии. Концентрационная функция почек нарушается, развивается уремия, и такие дети часто погибают.

Дисплазия

Нарушение в развитии тканей с нарушением их функциональности и изменением размера органа называется дисплазией. Выделяется два типа дисплазии:

  1. Рудиментарная почка, представляющая собой плотный комок соединительной ткани, остановивший свое формирование на эмбриональном этапе развития плода. Имеет размер от 1 до 3 см и массу 10 грамм;
  2. Карликовая почка в 5-20 раз меньше, чем нормальная, имеет правильную бобовидную форму, уменьшенную лоханку, частично отсутствующие чашечки, узкий (иногда облитерированный) канал мочеточника.

Данный порок возникает при недостаточной массе коры и мозговых лучей с метанефрогенной бластемы при нормальном врастании и индуцирующем воздействии протока метанефроса, в результате чего почка не достигает нужного размера и носит название гипоплазия. Количество нефронов при данной аномалии сокращается на 50%,но на их нормальное строение и функциональность это не влияет. В связи с чем почка сохраняет способность выполнять свои функции.

На сегодняшний день в урологии выделяют три формы гипоплазии которые определяются гистологическим путем.

  • Гипоплазия простая – при ней уменьшается только количество чашек и нефронов;
  • Гипоплазия с олигонефронией – уменьшение числа клубочков ведет за собой увеличения их размера, изменение канальцев;
  • Гипоплазия с дисплазией – здесь вокруг первичных канальцев появляются соединительные муфты, в клубочках и канальцах появляются кисты, возможны изменения мочеточников.

Данная аномалия, чаще всего наблюдается у человека как односторонняя гипоплазия и на протяжении всего существования может быть не выявленной. Но в некоторых случаях может вызывать нефрогенную гипертонию, вследствие поражения аномальной почки пиелонефритом.

Важно объяснить пациенту, что при удалении здоровой почки, гипоплазорованный орган не сможет компенсировать жизнеспособность человека. Чтобы этого не случилось нужно вести здоровый образ жизни и выполнять указания врача – уролога.

Аномалия размера

Реже встречается двухсторонняя гипоплазия. Как правило, она проявляется на первом году жизни. У ребенка появляются признаки рахита, несоответствие размера головы с телом, кожа становится бледная, появляется температура. Дети заметно отстают в развитии от своих сверстников. У таких детей нарушается концентрационная функция почек, как следствие, развивается уремия. В результате ребенок погибает.

Читайте также:  Дивертикул мочевого пузыря

Лечение солитарной кисты почки

  • Образование небольшого размера, в виде плотного комка, состоящего с соединительной ткани — рудиментарная почка. Развитие этого органа заканчивается в эмбриональном этапе, чем и объясняется его ничтожный размер от 1 до 3 см и массу до 10 грамм. При исследовании форма «боба», которая характерна для нормальной почки отсутствует, невозможно определить границу коркового и мозгового веществ, наблюдаются лишь недоразвитые элементы в виде остатков почечных клубочков и мышечных волокон.
  • Карликовая почка – имеет правильную почечную форму, хотя в размере намного отличается от нормального органа, она в 5–20 раз меньше. При гистологическом осмотре можно увидеть уменьшение лоханки, чашечки частично отсутствуют, канал мочеточника узок, иногда облитерирован.

Диагностика данных аномалий строится на тех же исследованиях, что используют при других почечных аномалиях.

Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков

Лечение нефробластомы у детей осуществляется по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает в себя проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции –  туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.

Предоперационный курс химиотерапии длится от 4-х до 6-ти (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва и достижения максимальной резектабельности. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.

Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.

Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2-3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7-10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.

Показаниями к послеоперационной локальной лучевой терапии с облучением ложа опухоли являются:

  • Стандартный риск нефробластомы, III стадия.
  • Высокий риск, стадия II и стадия III
  • Стадия IV и V – в зависимости от локальной стадии.

Проявления отдельных почечных заболеваний

Острый пиелонефрит

Характеризуется подъемом температуры на фоне острого инфекционного процесса (поражения стафилококком, кишечной палочкой). Типичны тупые ноющие или давящие боли в пояснице, слабость, вялость, тошнота, иногда рвота. Боли появляются в конце мочеиспускания или после него. Характерно потемнение мочи, ее мутность. Отмечаются частые позывы на мочеиспускание, эпизоды ночных позывов. В анализе мочи появляется белок, увеличивается число лейкоцитов, могут быть эритроциты (см. причины белка и слизи в моче). В анализах крови характерно ускорение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг формулы влево.

Хронический пиелонефрит

Имеет многолетнее течение с эпизодами обострений по типу острого нефрита и ремиссий, когда изменения могут появляться только в анализах мочи и при экскреторной урографии. Известны гипертонический и анемический варианты хронического пиелонефрита (см. пиелонефрит: симптомы, лечение).

Туберкулез почек

Не имеет ярких специфических проявлений. На ранних этапах у больного может отмечаться недомогание, температура до 37, 5. При развитии заболевания присоединяются тупые ноющие боли в пояснице со стороны поражения, видимая глазом кровь в моче, расстройства мочеиспускания. Если почка начинает разваливаться, боль может быть сильной, напоминая почечную колику. Макрогематурия характерна только для 15-20% больных, столько же пациентов страдают от повышенного давления на поздних этапах болезни.

В анализе мочи появляется белок, лейкоциты, эритроциты. Решающим в диагностике становится бактериологическое исследование мочи на микобактерии туберкулеза. Также учитывают рентгенологические признаки поражения легких, контакт по туберкулезу. Иммуноспецифические реакции крови (ПЦР) информативны примерно у 90% пациентов. На УЗИ туберкулез не виден.

Диффузный хронический гломерулонефрит

  • Это аутоиммунная патология, при которой иммунные комплексы поражают клубочки почки.
  • Гипертонический вариант характеризуется стойким повышение нижнего (диастолического) давления.
  • При нефротическом варианте отмечается отечный синдром в сочетании с большой потерей белка с мочой и снижением протеинов крови.
  • Сочетанная форма дает нефротический синдром и стойкую артериальную гипертензию.
  • Болезнь Берже (гематурическая форма) включает кровь в моче, повышения давления и отеки.
  • Мочевая или скрытая форма проявляется лишь в изменениях анализов (микрогематурия и следы белка в моче).
  • При длительном течении гломерулонефрита к основным проявлениям добавляется клиника хронической почечной недостаточности.

Рак почки

Долго может течь скрыто и часто является только лабораторной находкой (см. рак почки). Когда в анализах крови ускоряется СОЭ, а в моче имеются эритроциты, белок. На поздних стадиях появляются тупые боли в пояснице, которые становятся острыми и выраженными при распаде почечной ткани. Может появиться анемия, признаки интоксикации (слабость, снижение аппетита, похудание) и субфебрильная (до 37,9) температура. Очень большие опухоли могут сдавливать нижнюю полую вену, вызывая отечность ног или печени.

Причины и факторы развития

Существует несколько причин формирования анатомических аномалий почек. Довольно часто изменения в органе вызывают конкретные гены. Аномальные участки молекулы ДНК — главного хранилища наследственной информации — приобрели нарушенную структуру в организме родителей или ещё более дальних предков. В настоящее время в результате расшифровки генетического кода человека найдены гены, ответственные за развитие некоторых почечных аномалий, в частности, кистоза и мультикистоза. Однако далеко не всегда носитель аномального гена обязательно окажется больным. Если имеется здоровый, более сильный (доминантный) ген, то почка может формироваться без отклонений. Однако при встрече двух аномальных генов порок развития обязательно проявит себя. Именно поэтому родители больных детей часто являются здоровыми людьми. В гораздо более редких случаях аномалия возникла спонтанно у ребёнка на ранних этапах развития под влиянием внешних факторов:

  • радиоактивного излучения;
  • инфекционных агентов (бактерий, вирусов);

    Вирус краснухи приводит к многочисленным уродствам плода

  • приёма матерью тератогенных лекарств, вызывающих уродства плода;
  • курения матери;
  • приёма матерью алкоголя и наркотических веществ;
  • работы матери на вредном производстве.
Читайте также:  Гиперактивный мочевой пузырь лечение у детей

Далеко не всегда человек знает о пороке развития почек с рождения, поскольку они отлично справляются со своей работой. Однако в гораздо большем проценте случаев аномалия обязательно косвенным путём проявит себя, став основой для возникновения проблем другого рода. Их набор будет зависеть от конкретной разновидности порока.

Влияние анатомических аномалий на возникновение почечных болезней — таблица

Группа аномалий Разновидность аномалии Влияние порока на работу почек Возможные последствия
Аномалии развития сосудов почек
  • добавочная почечная артерия;
  • двойная почечная артерия;
  • множественные почечные артерии;
  • отхождение почечной артерии от подвздошных сосудов;
  • аневризма (расширение) почечной артерии;
  • сужение (стеноз) почечной артерии;
  • аномалии почечных вен.
  • передавливание мочеточников;
  • нарушение оттока мочи;
  • дефицит кровоснабжения в почке.
  • чрезмерное расширение лоханки (гидронефроз);
  • хроническая почечная недостаточность;
  • почечная (вазоренальная) гипертония;
  • почечное кровотечение;
  • необычное распространение рака почки.
Аномалии количества почек
  • агенезия и аплазия (полное отсутствие) одной почки;
  • аплазия обеих почек.
Перераспределение всей нагрузки на единственную почку Высокий риск почечной недостаточности при заболевании единственной почки
  • удвоение почки;
  • удвоение чашек и лоханки (неполное удвоение почки);
  • добавочная почка.
Изменение оттока мочи из удвоенной почки
  • расширение лоханки (гидронефроз);
  • инфекционное воспаление лоханки (пиелонефрит);
  • мочекаменная болезнь;
  • туберкулёз почки.
Аномалии величины почек Уменьшение почки (гипоплазия) Повышенный риск проникновения инфекции в почку Воспаление лоханки (пиелонефрит)
Аномалии расположения почек (дистопия)
  • перемещение почки в тазовую область;
  • перемещение почки в грудную полость;
  • перемещение почки в противоположную поясничную область.
Нарушение оттока мочи из почки
  • расширение лоханки (гидронефроз);
  • пиелонефрит;
  • мочекаменная болезнь.
Аномалии взаимоотношения почек
  • S-образная почка;
  • L-образная почка;
  • V-образная почка;
  • подковообразная почка.
  • нарушение оттока мочи из почки;
  • сдавление мочеточников кровеносными сосудами.
  • гидронефроз;
  • пиелонефрит;
  • мочекаменная болезнь.
Аномалии структуры почек
  • рудиментарная почка с чертами эмбрионального органа;
  • карликовая (уменьшенная недоразвитая) почка.
  • нарушение очистки крови и образования мочи в нефронах;
  • дефицит кровообращения в органе.
  • хроническая почечная недостаточность;
  • вазоренальная гипертония.
Поликистоз и мультикистоз почек
  • нарушение очистки крови и образования мочи в нефронах;
  • дефицит кровообращения в органе.
  • хроническая почечная недостаточность;
  • вазоренальная гипертония.
  • одиночная (солитарная) киста почки;
  • мультилокулярная (многокамерная) киста почки;
  • множество мелких кист в почке (губчатая почка).
Нарушение кровообращения в органе
  • вазоренальная гипертония;
  • разрыв кисты и кровотечение.
Множественные чашки (мегакаликоз) Нарушение оттока мочи из почки Гидронефроз
Киста лоханки Нарушение оттока мочи из почки Гидронефроз

Почечные аномалии — фотогалерея

Киста почки — часто встречающаяся аномалияПодковообразная почка образуется в результате сращенияЧасто встречается аномальное расположение почки Удвоение почки может быть полным и неполным При аплазии и агенезии почки вся нагрузка ложится на здоровый орган Стеноз почечной артерии вызывает вазоренальную гипертонию

Пакет документов для присвоения инвалидности

В бюро МСЭ необходимо подать следующие документы:

  • заявление о необходимости получения инвалидности;
  • документ, удостоверяющий личность;
  • копию трудовой книжки;
  • страховое пенсионное удостоверение;
  • направление на МСЭ от лечащего врача;
  • выписку из амбулаторной карты о состоянии здоровья человека;
  • результаты анализов (кровь, моча, УЗИ, урография — рентген почек);
  • справку об условиях труда на рабочем месте;
  • характеристику с места учебы (для учащихся).

Если МСЭ присвоила человеку инвалидность, с перечнем обязательных документов (см. выше) необходимо обратиться в Пенсионный Фонд и Управление социальной защиты.

Внимание! В случае отказа в присвоении инвалидности решение можно оспорить в вышестоящей инстанции (в областной комиссии или в суде).

Методы обследования больных

Лечение больных следует начинать после комплексного обследования. Для выявления дистопичной почки требуются следующие исследования:

  • УЗИ;
  • экскреторная урография;
  • рентгенография органов грудной полости;
  • ангиография;
  • сцинтиграфия;
  • общие анализы крови и мочи;
  • пиелография;
  • компьютерная томография.

Обязательно проводятся опрос и физикальный осмотр. Тазовая дистопия левой почки может быть выявлена в процессе ректального или гинекологического исследования. Большую ценность имеет экскреторная урография. Этот метод основан на выведении почками красящего вещества путем фильтрации крови.

Контраст вводится внутривенно. Торакальная форма дистопии слева или справа может быть выявлена в процессе флюорографии. Для оценки состояния кровеносных сосудов проводится ангиография. Обязательно измеряется артериальное давление. Для исключения заболеваний сердца проводятся эхокардиография и ЭКГ. Обязательно собирается анамнез. Он помогает выявить возможные факторы риска развития дистопии.

Выясняется следующая информация:

  • жалобы на момент обследования;
  • давность появления первых симптомов;
  • протекание беременности;
  • наследственный анамнез;
  • протекание родов;
  • наличие вредных привычек.

На первичном приеме у врача проводится физикальное исследование (пальпация). Подвздошная дистопия по своему течению напоминает опущение почек, опухоли и заболевания кишечника. Обязательно исключается нефроптоз. Он отличается от дистопии тем, что смещенная почка находится в нефиксированном состоянии. Иначе она называется блуждающей.