Нефробластома – симптомы, лечение и прогноз

Опухоль Вильмса или, как ее иначе называют, нефробластома – это злокачественное образование . Зачастую оно встречается у детей. Что касается места локализации, то опухоль Вильмса наблюдается на одной почке, крайне редко диагностируется двусторонняя форма.

Симптомы

Развивающееся при нефробластоме новообразование само по себе не вызывает боли, из-за чего во многих случаях опухоль достигает достаточно больших размеров до того момента, как удаётся понять, что это такое. Онколог со стажем имеет возможность диагностировать опухоль при пальпации брюшного отдела туловища. Если размер новообразования велик настолько, что сомнений в его наличии не остаётся, назначается неотложное проведение необходимых для диагностирования процедур.

Симптомы
Симптомы

Опухоль обнаруживается преимущественно в случаях, когда она достигает таких габаритов, что её можно пальпировать в брюшной полости. Чаще всего пациенты отмечают увеличение размеров живота или наличие в нём уплотнений, не вызывающих боли. При этом в четверти случаев явным признаком развития данного заболевания становится макрогематурия – заметное невооружённым глазом наличие кровяных выделений в испускаемой моче.

Симптомы
Симптомы

В части случаев симптоматика напоминает таковую при заболевании желудочно-кишечного тракта: характерные боли в животе, рвота, тошнота, снижение аппетита, проблемы с дефекацией. Нередко встречается повышение температуры организма, а также озноб, общее недомогание, раздражительность. В ряде случаев имеет место снижение массы тела. Достаточно редко признаком опухоли становится возникновение болевых ощущений.

Симптомы

Характеристика заболевания

Нефробластома, или опухоль Вильмса, образуется из ткани эмбрионального типа. С этим связано диагностирование патологии в детском возрасте. У детей присутствуют в тканях почек патогены, не завершившие полное развитие. Поэтому нефробластома у детей встречается чаще. Формируется новообразование преимущественно с одной стороны, но зафиксированы случаи диагностирования патологии в двух органах одновременно – билатеральная нефробластома. Болезнь может встречаться в зоне забрюшинного пространства, паховых органов, малого таза.

Нефробластома почки на протяжении длительного времени развивается бессимптомно, не покидает область органа и не пускает метастазы в соседние ткани. Патология крупного размера с чёткими границами, отделёнными от стенок почки.

Образование, увеличиваясь в размерах, смещается и давит на окружающую ткань. На стадиях функциональных изменений заболевание проникает за границы почки, начинается распространение метастазов в соседние и отдалённые органы, распространяясь через лимфатический и гематогенный путь.

Характеристика заболевания

Новообразование встречается чаще у детей, но в медицинской статистике отмечены примеры диагностирования у взрослых и у новорождённого ребёнка.

Код по МКБ-10 у болезни С64 «Злокачественное новообразование мочевых путей, кроме лоханки». Дополнительно врачи используют коды: С65 «Злокачественное новообразование почечной лоханки», С65.9 «Злокачественное новообразование почечных лоханок», С68 «Злокачественное новообразование других и неуточнённых мочевых органов».

Стадии заболевания и методы диагностики

Диагностика заболевания подразумевает выявление наличия опухоли, а также стадии, на которой находится нефробластома. Собственно эти данные влияют на выбор методоув лечения. Специалисты выделяют 5 стадий развития опухоли:

Стадии заболевания и методы диагностики
  1. Первоначальная стадия проходит бессимптомно. В этот период пациента ничего не беспокоит. Выявляется зачастую при обследовании или диагностике другого заболевания. На первоначальной стадии возможно удаление опухоли. По статистике 95% больных, у которых диагностируется первая стадия нефробластомы, при своевременном лечении получают благоприятный прогноз.
  2. Вторая стадия также считается довольно спокойной. Хотя, на этом этапе может появляться болевой синдром в животе. Кроме того, отмечается повышение температуры тела. Как и в предыдущем случае, при раннем выявлении проблемы, опухоль Вильмса можно устранить. Удачный исход операции наблюдается у 91% пациентов.
  3. Третья стадия заболевания характеризуется поражением соседних органов. В первую очередь патология распространяется на органы брюшной полости. При этом ощущение боли, и дискомфорт являются постоянными спутниками. Кроме того, наблюдается ухудшение сна и снижение аппетита. В этом случае оперативное лечение не проводится. Если подобран правильный метод лечения, то прогноз вполне положительный. По статистике, на сегодняшний день, 90% пациентов с этим диагнозом выживают.
  4. Течение четвертой стадии можно назвать сложным. При отсутствии лечения опухоль поражает кости и распространяется на легкие. Также отмечается серьезное ухудшение состояния. Болевой синдром имеет постоянный характер. При правильной терапии, выживаемость – 80% случаев.
  5. Пятая стадия характеризуется двусторонним поражением почки. Данный процесс является уже серьезной проблемой. При этом нормальное функционирование органов невозможно, а это является причиной ухудшения общего состояния пациента. При отсутствии лечения вероятен летальный исход.

Для того чтобы диагностировать заболевание, в первую очередь, проводятся лабораторные анализы – сбор мочи и крови. Их проведение позволяет выявить заболевание на ранней стадии. Кроме того, такие результаты анализов дают общую информацию о состоянии пациента.

Стадии заболевания и методы диагностики

Для того чтобы определить степень распространения нефробластомы проводятся следующие мероприятия:

  • ангиография сосудов почки;
  • УЗИ брюшной области;
  • эскреторная урография;
  • компьютерная томография и МРТ.
Стадии заболевания и методы диагностики

Значительно реже проводится биопсия перед оперативным методом лечения. В постановке диагноза большую роль играют визуализирующие исследования. Наиболее часто при метастазировании заболевания затрагиваются легкие. Для того чтобы проверить насколько далеко зашла в развитии патология, пациенту делается рентгенография грудной клетки.

Читайте также:  Ионизированный кальций повышен у ребенка

Важно! Если у ребенка имеется предрасположенность к заболеванию, в частности наследственный фактор, специалисты рекомендуют регулярно проходить обследования, зачастую выбирается метод УЗИ.

Стадии заболевания и методы диагностики

к оглавлению ↑

Классификация

Определение стадии образования является ведущим для разработки индивидуальной терапевтической тактики и прогноза. Онкологи используют следующий принцип классификации неоплазии:

  1. Первая стадия: нефробластома локализована в пределах больного органа, не выходит за его границы; почечные сосуды ещё без изменений и метастазы отсутствуют.
  2. Вторая стадия: новообразование разрослось за пределы почки, при этом поразив её капсульную оболочку и сосуды. Нефробластома подвижна, метастазов ещё не даёт.
  3. Третья стадия. Крупное образование сдавливает окружающие ткани, метастазы распространились в лимфоузлы, расположенные рядом с поражённым органом, и на брюшину.
  4. Четвёртая стадия. Организм поражается метастатическими образованиями отдалённых органов — лёгких, печени, кожи, мозга (головного или спинного), мочевого пузыря, костей, сигмовидной кишки.
  5. Пятая стадия. Нефробластома поражает обе почки.

В своём развитии опухоль Вильмса проходит 4 последовательные стадии

Классификация

Онкологи применяют также классификацию, разработанную с учётом гистологии опухоли, то есть её клеточного строения. Согласно этой классификации все эмбриональные нефромы делят на 3 категории:

  • с благоприятными морфологическими признаками (низкая злокачественность):
    • кистозная нефробластома;
    • мезобластическая нефрома;
    • некротизированная опухоль Вильмса;
  • стандартный гистологический вариант (злокачественность умеренной степени):
    • фокальная анаплазия;
    • мезенхимальная, или стромальная, опухоль;
    • эпителиальная нефробластома;
    • регрессивный, или смешанный, тип;
  • с неблагоприятными морфологическими признаками (высокая злокачественность):
    • диффузная неоплазия;
    • светлоклеточная саркома;
    • бластемный тип;
    • фетальная рабдоидная нефробластома.

Определение морфологического строения образования также очень важно для разработки схемы лечения больного.

Ретроперитонеальные тератомы

По частоте тератомы занимают третье место среди опухолей в детском возрасте – после эмбриом и нефробластом.

Патологическая анатомия

При развитии человека в раннем эмбриональном периоде, особенно в стадии бластулы, могут отделиться ткани или группа клеток, включиться в своего носителя и развиться до степени fetus in fetu (аномалии, при которой присутствует масса тканей, которая напоминает плод, формирующийся внутри тела другого плода). Если они выделяются в более поздней стадии развития, такие клетки все еще обладают большими возможностями формировать образования из трех герминативных листков – так называемые тератомы.

Содержащиеся дериваты из экто-, мезо- и эндодермы могут развиться или как недифференцированные образования – тератоидные разрастания, или даже как явно дифференцированные органы, которые макро- или микроскопически легко распознаются.

Ретроперитонеальные тератомы вообще высоко дифференцированы, только небольшое их число – настоящие злокачественные опухоли. Тератомы развиваются не только из клеток с большим потенциалом во время ранней эмбриональной жизни, но и из урогенитального хребта, из мезонефроза или дегенерирующих Вольфовых и Мюллеровых систем.

Тератомы могут развиваться в различных местах организма. Чаще всего их находят в крестцово-копчиковой области, затем около позвоночника и за задней брюшиной. Все тератомы содержат три герминативных листка – эктодерму (кожа, зубы, нервные элементы), эндодерму (респираторный или алиментарный эпителий) и мезодерму (соединительная и сосудистая ткань). Бенигненные тератомы состоят только из зрелой ткани без признаков пролиферации. Малигненные тератомы представляют собой быстро растущую опухоль, заполняющую всю массу или большую часть ее. Тератомы бывают компактными или кистозными, редко – смешанными. Кисты обыкновенно многочисленны и содержат прозрачную жидкость или массу, подобную жиру. Ретроперитонеальные тератомы расположены высоко в брюшной полости, вблизи поджелудочной железы и почек. Они чаще всего встречаются в правой стороне брюшной полости, но могут переходить и в противоположную сторону брюшной полости. Тератомы имеют хорошо оформленную капсулу и легко отделяются от окружающих тканей. Кровоснабжаются из небольших сосудов.

Клиническая картина

Ретроперитонеальные тератомы встречаются преимущественно у маленьких детей и их обнаруживают еще в первые месяцы жизни. В первые 2 года появляется более 2/3, а в первом году – более 1/2 случаев. Остальная часть распределяется в следующем периоде детства. Девочки болеют немного чаще, чем мальчики.

В начале развивается безболезненная, но растущая опухоль в одной части живота. Опухоль обыкновенно твердая, хорошо ограниченная, с легко лобулированной или неровной поверхностью. Величина ее различна, часто значительна, раздувает маленький детский животик и на брюшной стенке развивается расширенная венозная сеть.

Позднее появляется лихорадка, рвота, похудание, запор. Если опухоль лежит в непосредственной близости с почками или мочеточниками, она может их сместить и давать симптомы умеренного гидронефроза.

На рентгенографии видна тень, чаще всего расположенная с одной стороны, но может располагаться и центрально со смещением содержащих газы кишок. В большинстве случаев на этой тени видно множество кальцификаций. Иногда видны части фетального скелета или созревшие костные образования.

При внутривенной пиелографии можем видеть смещение почки, иногда легкий гидронефроз, но отсутствует та значительная деформация, которую встречают при опухоли Вильмса.

Читайте также:  Гестационный пиелонефрит у беременных. Пиелонефрит у беременных

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз производят прежде всего с эмбриомой почки и нефробластомой. Нефробластомы и эмбриомы встречаются чаще тератом и появляются обыкновенно после первого года жизни – со 2-го до 4 года жизни. Тератомы встречаются чаще всего в первый год жизни, особенно в первые месяцы. В отличие от тератом, нефробластомы имеют узловатую поверхность и неясно ограничены. При всех трех опухолях на рентгене можно обнаружить кальцификации. Деформации чашечек и лоханки при пиелографии указывают больше на эмбриому. Метастазы в печень и кости более характерны для нефробластом, а в легкие – для эмбриом.

Лечение

Лечение хирургическое. Удаление опухоли показано вне независимости от ее размеров. Наилучший доступ дает трансперитонеальный разрез, особенно горизонтальный. Иногда операция очень трудна из-за сращений опухоли с почками, поджелудочной железой, аортой, нижней полой веной и другими органами; но должна быть радикальной, иначе ребенка нельзя спасти.

При невозможности удалить опухоль, при геморрагической и кистозной дегенерации, делают биопсию и можно попробовать рентгенотерапию и химиотерапию соответственно результатам биопсии.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии у ребенка одного из описанных выше заболеваний, обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Диагностика

Своевременное выявление опухоли Вильмса является необходимостью для полного излечения болезни. Наиболее эффективными методами диагностирования считаются:

  • сдача анализов мочи и крови;
  • магнитно-резонансная или компьютерная томография (МРТ или КТ);
  • ультразвуковое исследование брюшной полости и сердца;
  • рентгенография лёгких;
  • электрокардиограмма;
  • биопсия недоброкачественного новообразования;
  • лапаротомия с последующей нефрэктомией;
  • тестирование на наличие онкомаркеров;
  • ангиография.
Диагностика

Анализ крови

Общий анализ крови при недоброкачественном новообразовании необходим для того, чтобы установить уровень падения количества эритроцитов. Анализ мочи поможет выявить наличие эритроцитов, являющихся признаком образования опухоли. По объёму эритроцитов в моче также можно определить стадию заболевания.

Опухоль Вильмса — что это такое?

Нефробластома, или опухоль Вильмса, считается злокачественным новообразованием почек, оно формируется в раннем детстве – в период от 2 до 5 лет. Чаще всего это заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается при очередном осмотре.

Подробнее о заболевании

Это новообразование эмбрионального характера, а названо оно по имени немецкого хирурга Макс Вильямса, первым описавшим, что это такое. Присутствие эмбриональной ткани в паренхиме почки ребенка носит название нефробластомоз, впоследствии это новообразование перерождается в опухоль Вильмса. Данное новообразование диагностируется в 20-25% случаев от всех онко поражений почек у детей.

Обычно это заболевание врожденное. В 5% случаев образование носит двухсторонний характер. Средний возраст диагностирования опухоли у мальчиков три года пять месяцев, у девочек – три года одиннадцать месяцев. У взрослых эта болезнь диагностируется довольно редко – меньше, чем в 1 % случаев от общего числа новообразований почек.

Внешне поверхность пораженного органа выглядит неровной, при разрезе можно заметить участки кровоизлияний и некроза, местами наличествуют кистообразные новообразования (в этом случае говорят о кистозной опухоли Вильмса).

Важно! В начале формирования новообразование располагается внутри почек, в дальнейшем оно проникает в близлежащие органы и ткани – дает метастазы.

Код опухоли Вильмса по Мкб10 – С 64 – злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки.

Причины заболевания

Данная опухоль возникает из-за происходящих мутаций ДНК клетки, но в большинстве случаев причины мутаций не ясны.

Риск возникновения подобной опухоли возрастает, если есть некоторые пороки развития, например, гемигипертрофия (неравномерное развитие половин тела), аниридия (отсутствие или недоразвитие радужки глаза), гипоспадия, крипторхизм.

Также такая патология может быть при синдроме Дени-Дреша, Видемана-Беквита, WARG-синдроме, синдроме Клиппеля-Треноне.

Также повышается риск возникновения заболевания при следующих факторах:

  • гендерный фактор (у девочек такое заболевание встречается чаще);
  • наследственная предрасположенность (такое заболевание уже диагностировалось у родственников);
  • расовая принадлежность (у представителей негроидной расы это заболевание диагностируется в два раза чаще).

Классификация и стадии заболевания

Обычно данное заболевание классифицируют по стадиям:

1 – новообразование не нарушает границы почки. Сосуды и капсула почки не задействованы. Метастазы не наблюдаются;

2 стадия – опухоль выходит за границы органа, поражает сосуды (и/или капсулу органа). Новообразование подвижно, возможно лечение методом радикальной операции. Метастазы также не наблюдаются;

3 – начинается метастазирование в лимфоузлы или брюшную полость;

4 стадия – образуются метастазы спинного (головного) мозга, легких, печени, костей;

5 стадия – опухоль имеет двусторонний характер.

Также есть классификация, которая учитывает гистологические особенности этой опухоли. Согласно этому делению, опухоль Вильмса разделяют на два вида: с благоприятными и с неблагоприятными признаками.

Чаще всего в структуре опухолей встречается смешанное бластемно-эпителиальное строение, но иногда новообразование состоит из бластемных клеток (бластемный вариант нефробластомы) или из тубулярных структур (эпителиальный вариант).

Сопутствующие болезни

Чаще всего это заболевание сопровождается другими патологиями:

  • увеличением внутренних органов;
  • гипоспадией (при этой патологии у мальчиков мочеиспускательный канал открывается посредине полового члена или в промежности;
  • крипторхизм;
  • нет радужки в глазу.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания зависит от возраста ребенка, стадии опухолевого процесса, наличия метастаз.

Читайте также:  Возможные последствия тазовой дистопии почки у детей

Раннее течение болезни характерно отсутствием симптомов, либо имеется размытая симптоматика: вялость, слабость, потеря аппетита, резкое снижение веса, небольшое повышение температуры. В анализах крови могут выявляться: умеренная анемия и возрастание СОЭ.

Крупные опухоли можно прощупать через переднюю стенку брюшины. Может быть асимметрия живота. Большая опухоль может вызвать непроходимость кишечника. Также возможно затруднение дыхания, что обусловлено сдавливанием органов грудной клетки.

При прорастании опухоли в чашечно-лоханную систему в моче может быть кровь (у 30% больных). Возможно повышение артериального давления. Если возникают метастазы, то клиническая картина включает еще и признаки нарушений функций пораженного органа.

Опухоль Вильмса и беременность

Если будущая мать перенесла хирургическое удаление почки задолго до начала беременности, то прогноз довольно благоприятен. Но бывают исключения, когда состояние беременности может спровоцировать рецидив заболевания.

В таких случаях рекомендуется прервать беременность для спасения жизни матери. Иногда перенесенная в детском возрасте опухоль Вильмса может спровоцировать развитие пиелонефрита или отразиться на функциональном развитии плода.

Диетические ограничения

С момента постановки диагноза маленький пациент должен без отступлений придерживаться диетического стола №7 по Певзнеру. В перечень запрещенных продуктов входят жирные, соленые, кислые блюда и продукты. Предпочтительной кулинарной обработкой является запекание и приготовление на пару, а также варка и тушение. Всё жареное попадает под запрет.

Энергетическая ценность рациона в сутки не должна выходить за пределы 2500 ккал.

Внимание следует также уделить питьевому режиму. В сутки разрешено выпивать не больше одного литра воды. Все эти ограничения необходимы, чтобы уменьшить фильтрационную нагрузку на здоровую почку и дольше сохранить ее активность.

Как ставят диагноз

При постановке диагноза учитываются данные физикального осмотра, клинической симптоматики, лабораторно-аппаратных исследований. У малышей проводят обследование на наличие отдельных пороков развития и определённых синдромов, которые могут сочетаться с нефробластомой. Проводя опрос больного, онколог особое внимание уделяет семейному анамнезу: выясняет наличие неопластических образований у родственников. Оценивается общее состояние пациента, уточняется расположение нефробластомы и её распространённость. Физикальное обследование заключается в следующих тестах:

  • измерение роста и веса пациента;
  • пальпация образования через брюшную стенку с оценкой её величины и подвижности;
  • измерение артериального давления;
  • оценка состояния лимфоузлов и печени;
  • осмотр пациента на предмет различных пороков развития.

Пальпация почки — обязательный компонент физикального обследования больного

Как ставят диагноз

Лабораторная диагностика:

  • Развёрнутый анализ крови, в котором обращают внимание на СОЭ, уровень гемоглобина, количество эритроцитов, лейкоцитарную формулу.
  • Общий анализ мочи, в котором учитывается её плотность, количество изменённых эритроцитов (при гематурии), наличие белка и уровень лейкоцитов.
  • Коагулограмма — кровь на свёртываемость.
  • Биохимия крови с оценкой уровня глюкозы, общего белка, креатинина, мочевины, билирубина, электролитов, ферментов (почечные пробы).
  • Дополнительные исследования (предоперационные) — кровь на группу и резус, анализ на сифилис, ВИЧ, вирусные гепатиты С и В.

Биохимический анализ крови помогает оценить функциональность почек

Из инструментальных методов применяются:

  • УЗИ ретроперитонеального (забрюшинного) пространства и органов, расположенных в брюшной полости, позволяющее визуализировать образование, дифференцировать нефробластому с кистой, выявить дочерние опухоли в печени и других внутренних органах, определить протяжённость неопластического тромбоза нижней полой вены.
  • КТ (компьютерная томография) забрюшинной области, дающая возможность более точно оценить локализацию и распространённость онкологического процесса, поражение чашечно-лоханочной структуры, состояние регионарных (ближайших) лимфоузлов, метастазы в соседних органах, поражение опухолью сосудов почки и нижней полой вены.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) проводится с той же целью, что и КТ, но даёт больше возможностей в дифференцировании распространённости онкопроцесса в прилежащие анатомические структуры и органы.
  • Динамическая реносцинтиграфия (радиоизотопный метод исследования) необходима для оценки функциональных возможностей поражённой почки: её способности концентрировать и выводить мочу.
  • Экскреторная урография — метод введения рентгеноконтрастного вещества в вену больного с последующим проведением серии снимков для оценки выводящей (лоханочной) системы больной почки.
  • Селективная ангиография показана для оценки состояния сосудов в почке и дифференциации диагноза (определяется гиповаскуляризация образования, то есть отсутствие в нём сосудистой сетки).
  • Обзорная рентгенография органов грудной клетки проводится для исключения метастатических опухолей в лёгких, выявления смещения средостения и патологического расположения диафрагмы.
  • РИД (радиоизотопное исследование) скелетных костей проводится при подозрении на метастазы в костной ткани.
  • Биопсия с дальнейшим микроскопическим анализом биоптата для определения морфологических свойств опухоли применяется только при солидном образовании. Процедура проводится с передним доступом для прокола, чтобы имелась возможность иссечь полученный канал при последующей операции.

Видео: нефробластома, выявленная с помощью УЗИ

Как ставят диагноз

Опухоль Вильмса в первую очередь следует дифференцировать с забрюшинной нейробластомой (рак симпатической нервной системы). Для этого проводят MIBG-сцинтиграфию, являющуюся специфическим маркёром нейробластомы.

Дифференцировать нефробластому также следует с такими патологиями:

  • нефрогенные злокачественные опухоли;
  • аденома почки;
  • киста почки и поликистоз;
  • опухоль надпочечника;
  • тромбоз почечной вены;
  • гидронефроз.